Для оценки клинической картины, диагностики, лечения и клинических исходов атипичного гемолитико-уремического синдром , исследователями из США был проведен систематический обзор литературы с включением 796 стате .
По результатам исследования:
- Наиболее характерным для атипичного гемолитико-уремического синдрома является триада:
1) микро-ангиопатический гемолиз: повышение ЛДГ, низкий гаптоглобин, шизоциты в мазке крови.
2) тромбоцитопения.
3) тяжелая почечная недостаточность.
Данная триада должна насторожить врача на возможность атипичного гемолитико-уремического синдрома, особенно в послеродовом периоде. Дополнительное тестирование включает тест ADAMTS13 (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура может быть легко исключена при ADAMTS13 выше 10 % и отсутствии ауто-антител), комплементное генетическое тестирование и биопсию почки.
Для лечения применяются кортикостероиды, плазмаферез, диализ и Экулизумаб.