Тест с провокацией при врожденном синдроме удлиненного интервала QT: практическое руководство (Heart Rhythm, июль 2023)

20 июля 2023 г. в журнале Heart Rhythm опубликована статья "Тест с провокацией при врожденном синдроме удлиненного интервала QT: практическое руководство".
 
Врожденный синдром удлиненного интервала QT (LQTS) охватывает группу состояний, влияющих на сердечные ионные каналы, приводящих к дисфункции реполяризации. Подклассификация LQTS основана на базовом генотипе, прежде всего потому, что они обладают наиболее убедительными доказательствами причинной патогенности. Большинство случаев LQTS с положительным генотипом обусловлено тремя генетическими вариантами - в генах KCNQ1, KCNH2 и SCN5A, - которые вызывают синдром удлиненного интервала QT 1-го типа (LQT1), синдром удлиненного интервала QT 2-го типа (LQT2) и синдром удлиненного интервала QT 3-го типа (LQT3) соответственно.
 
Клинические проявления могут варьироваться от бессимптомных носителей генетического варианта с нормальным скорректированным по ЧСС интервалом QT на электрокардиограмме покоя (QTc), до рецидивирующих обмороков и внезапной смерти в результате torsades de pointes и последующей фибрилляции желудочков. Внезапная остановка сердца может быть начальным клиническим проявлением примерно у 10% пациентов с LQTS.
 
Обследование пациентов с подозрением на LQTS должно включать подробный клинический анамнез, семейный анамнез, исследование с помощью ЭКГ и оценку состояния здоровья или лекарств, которые влияют на интервал QTc. Модифицированная шкала Schwartz остается важным начальным инструментом для определения вероятности LQTS с диагностическими параметрами, включая критерии ЭКГ, клинический анамнез и семейный анамнез.
 
В то время как удлиненный интервал QTc в состоянии покоя остается решающим компонентом диагностики, нормальный интервал QTc (<440 мс у мужчин и <450 мс у женщин) наблюдается у до 40% пациентов с генотип-положительным LQTS; еще у 30% может быть пограничный интервал QTc (440-470 мс у мужчин и 450-480 мс у женщин). Результат по модифицированной шкале Schwartz ≥ 3 баллов был использован для рекомендации выполнения генетического тестирования, причем в 50-80% этих случаев был выявлен патогенный или вероятный патогенный генетический вариант. Однако во всем мире рутинное генетическое тестирование имеет ограниченное распространение из-за различий в доступности и стоимости тестирования.
 
Провокационное тестирование представляет собой альтернативный и более доступный метод скрининга LQTS. Ускорение и замедление частоты сердечных сокращений во время провокационного тестирования на LQTS позволяет оценить реполяризацию в ответ на изменения частоты сердечных сокращений и вегетативных функций. У здоровых людей интервалы QT и QTc сокращаются с увеличением частоты сердечных сокращений; однако у пациентов с LQTS наблюдается неадаптивная реакция реполяризации, которая может быть выявлена во время провокационного тестирования и в период восстановления.

В данной статье рассматриваются сильные стороны и ограничения 4-х наиболее распространенных форм провокационного тестирования, уделяя особое внимание диагностике LQTS и современному использованию провокационного тестирования в различных клинических условиях. Кроме того, даётся подробное руководство о том, как выполнять наиболее распространенные формы провокационного тестирования для клинициста.
 
В таблице 2 даются протоколы наиболее распространённых провокационных тестов.
 
Рисунок 2. Динамически скорректированный интервал QT (QTc) при провокационном тестировании:
 

 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры