Синдром Гийена-Барре (Nature Reviews Disease Primers, декабрь 2024)

19 декабря 2024 г. в журнале Nature Reviews Disease Primers опубликована статья "Синдром Гийена-Барре".

Синдром Гийена-Барре (СГБ) - редкая иммуноопосредованная полирадикулоневропатия. У пациентов обычно быстро прогрессируют слабость и нарушение чувствительности, которые могут привести к полному параличу, требующему искусственной вентиляции легких.

СГБ обычно является монофазным заболеванием, при котором аномальный иммунный ответ на инфекцию или другой триггер повреждает периферические нервы. Например, у пациентов с предшествующей инфекцией Campylobacter jejuni молекулярная мимикрия вызывает перекрестную реакцию антител на нервные ганглиозиды. Диагноз ставится на основании клинических признаков, подтверждаемых анализом спинномозговой жидкости и исследованиями нервной проводимости. Эффективные методы лечения включают плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов. Однако около 20% пациентов, получивших лечение, не могут ходить через 6 месяцев, а около 5% умирают из-за СГБ.

Важные пробелы в знаниях о СГБ включают его патогенез, особенно после вирусных инфекций. Кроме того, не хватает специфических биомаркеров для улучшения диагностики, мониторинга активности заболевания и прогнозирования клинического течения и исхода СГБ. Основные задачи на будущее включают поиск более эффективных и персонализированных методов лечения, которые были бы доступны по цене в странах с низким и средним уровнем дохода, и подготовку к вспышкам инфекций, которые могут спровоцировать СГБ.    

В этой статье авторы представляют обзор современного понимания эпидемиологии и механизмов СГБ, а также его диагностики, прогнозирования исходов и лечения, включая текущие проблемы. Обзор содержит рекомендации, связанные с опубликованными в 2023 году рекомендациями Европейской ассоциации неврологов (EAN) и Общества периферических нервов (PNS) по СГБ, а также Международным исследованием исходов СГБ (IGOS), проспективным когортным исследованием течения и исходов заболевания.   

Рис. 1. Течение заболевания СГБ: