Синдром Бадда-Киари: проявления, лечение и прогноз (AJG, декабрь 2025)

12 декабря 2025 г. в журнале AJG опубликована статья "Синдром Бадда-Киари: проявления, лечение и прогноз".
 
Синдром Бадда-Киари (СБК) - редкое заболевание, характеризующееся обструкцией печеночных вен, вызывающей застойные явления в печени, дисфункцию и, в редких случаях, печеночную недостаточность. СБК может протекать как острое, подострое или хроническое заболевание печени.

Обычно СБК проявляется в более молодом возрасте по сравнению с другими спланхническими тромботическими состояниями. Протромботические состояния, миелопролиферативные заболевания и использование оральных контрацептивов являются распространенными факторами риска. Кроме того, низкий социально-экономический статус и недостаточное питание связаны с СБК. Существует множество прогностических оценок, которые полезны для ведения. Для лечения СБК рекомендуется поэтапная стратегия лечения, начинающаяся с антикоагулянтной терапии с последующим портосистемным шунтированием и трансплантацией печени для большинства пациентов с СБК, но такая стратегия может быть неприменима у пациентов с острой печеночной недостаточностью.

Показатели выживаемости после трансплантации печени при СБК, в том числе у пациентов с острой печеночной недостаточностью и полиорганной недостаточностью, сопоставимы с другими показаниями. Беременность не противопоказана пациентам с СБК, и исходы для матери благоприятны, но для плода остаются неблагоприятными. Большинству пациентов с СБК, включая тех, кто перенес трансплантацию печени, требуется пожизненное антикоагулянтное лечение. Данные о хроническом СБК ограничены, и у этих пациентов часто диагностируются осложнения, связанные с портальной гипертензией или раком печени.

В этом обзоре авторы обсуждают современные представления об этиологии, вариантах диагностики и прогностических показателях, течение болезни, включая исходы беременности, и результатах лечения синдрома Бадда-Киари.
 
Рисунок 1: Патофизиология синдрома Бадда-Киари.
 
Рисунок 2: Различные клинические проявления синдрома Бадда-Киари.
 
Рисунок 3: Диагностика и лечение синдрома Бадда-Киари.
 
Рисунок 4: Прогностические модели синдрома Бадда-Киари.
 
Таблица 1: Различия между острым и хроническим синдромом Бадда-Киари.
 
Таблица 2. Различия в синдроме Бадда-Киари среди населения Азии и Запада.
 
Таблица 3. Модели прогнозирования выживаемости при синдроме Бадда-Киари.
 
Таблица 4: Сравнение методов лечения.
 
Детали во вложенной статье