Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент". Создать кабинет частной практики?
Пузырчатка. Клинические рекомендации МЗ России
В Справочной системе для врачей "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Пузырчатка".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Пузырчатка (син.: пемфигус) – группа аутоиммунных буллезных дерматозов, при которых патогенетическая роль принадлежит циркулирующим аутоантителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).
Критерии установления диагноза/состояния:
Диагноз пузырчатки устанавливается на основании:
1) анамнестических данных;
2) физикального обследования, включая виузальное исследование кожных покровов и слизистых оболочек;
3) цитологического исследования на акантолитические клетки со дна эрозий слизистых оболочек и/или кожи;
4) патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи из очагов
Диагноз пузырчатки устанавливается на основании:
1) анамнестических данных;
2) физикального обследования, включая виузальное исследование кожных покровов и слизистых оболочек;
3) цитологического исследования на акантолитические клетки со дна эрозий слизистых оболочек и/или кожи;
4) патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи из очагов
поражения.
5) Патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов и/или исследование сыворотки крови методом непрямой иммунофлюоресценции для выявления IgG и IgA аутоантител.
В документе приведены рекомендации по сбору жалоб и анамнеза, проведению физикального обследования.
Лабораторные диагностические исследования
- Рекомендуется пациентам с клиническими проявлениями пузырчатки цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий слизистых оболочек и/или кожи для установления диагноза пузырчатки.
- Рекомендуется пациентам с клиническими проявлениями пузырчатки в качестве дополнительного метода диагностики исследование сыворотки крови методом непрямой иммунофлюоресценции для выявления IgG и IgA аутоантител.
- Рекомендуется пациентам с пузырчаткой перед началом терапии общий (клинический) анализ крови развернутый (с обязательным определением уровня тромбоцитов в крови) для выявления изменений кроветворных органов и депрессии костного мозга с развитием анемии, лейкопении и тромбоцитопении.
- Рекомендуется пациентам с пузырчаткой перед началом терапии анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня глюкозы, креатинина, общего белка, калия, натрия, общего кальция в крови) для исключения сопутствующих заболеваний.
- Рекомендуется пациентам с пузырчаткой перед началом и во время терапии общий (клинический) анализ мочи для исключения нарушений функции почек (ферментовыделительной функции поджелудочной железы, обмена белка и углеводов).
Инструментальные диагностические исследования
Рекомендуется пациентам с пузырчаткой, получающим терапию кортикостероидами системного действия, проведение ультразвуковой денситометрии и рентгеноденситометрии и костной ткани в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике, профилактике и лечению остеопороза для выявления нежелательных эффектов терапии кортикостероидами системного действия - остеопороза.
- Рекомендуется пациентам с пузырчаткой, получающим терапию кортикостероидами системного действия в виде монотерапии или в сочетании с иммунодепрессантами или противоопухолевыми препаратами (ритуксимабом**, #метотрексатом**), и пациентам, клинические проявления поражения кожи которых предполагают паранеопластический характер, прицельная рентгенография органов грудной клетки для выявления осложнений проводимой иммуносупрессивной терапии и для диагностики паранеопластической пузырчатки.
- Рекомендуется пациентам с пузырчаткой, получающим иммуносупрессивную терапию, и пациентам, клинические проявления поражения кожи которых предполагают паранеопластический характер, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) для выявления осложнений проводимой иммуносупрессивной терапии и для диагностики паранеопластической пузырчатки.
Документ содержит подробные рекомендации по проведению консервативного лечения.
Другие новости из этого раздела
Все разделы