Подоцитопатии (Nature Reviews Disease Primers, декабрь 2025)

11 декабря 2025 г. в журнале Nature Reviews Disease Primers опубликована статья "Подоцитопатии".
 
Подоцитопатии - это заболевания клубочков, вызванные первоначальным повреждением или дисфункцией подоцитов, которое приводит к протеинурии и часто нефротическому синдрому. Этот термин охватывает характерные гистологические паттерны, чаще всего очаговый сегментарный гломерулосклероз, минимальные изменения, мембранозную нефропатию, диффузный мезангиальный склероз и коллапсирующую гломерулопатию.

Однако протеинурия клубочкового происхождения часто лечится без биопсии; важно отметить, что когда потеря белка в основном связана с альбумином, это является прямым признаком повреждения подоцитов и сильным предиктором сердечно-сосудистых событий, почечной недостаточности и снижения выживаемости. У пациентов наблюдаются отеки и нарушения баланса жидкостного объема, они подвержены риску тромбоэмболии, серьезных инфекций и прогрессирующей почечной дисфункции. Этиологически подоцитопатии возникают в результате аутоиммунных, генетических, механических (гиперфильтрация), инфекционных, токсических или моноклональных механизмов, которые могут сосуществовать и варьироваться в зависимости от возраста; этот объединяющий подход, основанный на механизмах, объединяет исторически различающиеся классификации для детей (основанные на ответе) и взрослых (основанные на гистологии).

Диагностика объединяет клинические признаки с новыми серологическими методами для определения аутоантител к подоцитам, целенаправленным генетическим тестированием и, при необходимости, биопсией почки. Диагностическое обследование должно выявить причины дисфункции подоцитов. Лечение сочетает поддерживающую терапию с этиологической терапией, минимизацию применения стероидов и предотвращение рецидивов. Современные достижения в этой области и их влияние на диагностические и терапевтические алгоритмы открывают путь к индивидуальному использованию традиционных методов лечения и новых доступных лекарств, что должно улучшить исходы и качество жизни пациентов с подоцитопатиями.
 
Рисунок 1. Распространенность форм подоцитопатии в течение жизни.
 
Рисунок 2. Патогенез основных форм поражения при подоцитопатии.
 
Рисунок 3. Механизмы поражения при основных этиологических категориях подоцитопатий.
 
Таблица 1. Сравнение аутоиммунных подоцитопатий с участием антигенов подоцитов и щелевой диафрагмы.
 
Рисунок 4. Факторы риска, вызывающие адаптивные подоцитопатии.
 
Рисунок 5. Диагностическая классификация подоцитопатий и соответствующие диагностические инструменты.
 
Рисунок 6. Предлагаемый диагностический и терапевтический алгоритм для пациентов с изолированной протеинурией или нефротическим синдромом.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.