Особенности лечения сердечной недостаточности при амилоидозе сердца (Heart Failure Reviews, апрель 2026)

10 апреля 2026 г. в журнале Heart Failure Reviews опубликована статья "Особенности лечения сердечной недостаточности при амилоидозе сердца".
 
Амилоидоз сердца - это инфильтративная кардиомиопатия, вызванная внеклеточным отложением амилоидных фибрилл, чаще всего из белков легкой цепи иммуноглобулина (AL) или транстиретина (ATTR).

Поражение сердца определяет прогноз, поскольку физиологические ограничения, диастолическая дисфункция и нарушения проводимости приводят к прогрессирующей сердечной недостаточности.

Лечение сердечной недостаточности при амилоидозе сердца принципиально отличается от традиционных методов лечения сердечной недостаточности. Из-за зависимости от преднагрузки, вегетативной дисфункции и плохой переносимости стандартной терапии лечение сосредоточено на осторожном регулировании объема с использованием низких доз диуретиков, в то время как β-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ используются с осторожностью. Антагонисты минералокортикоидных рецепторов, как правило, хорошо переносятся и широко используются с наблюдением за гиперкалиемией и нарушением функции почек. Болезнь-специфичная терапия произвела революцию в исходах: химиотерапия на основе даратумумаба при AL-амилоидозе обеспечивает быстрый и глубокий гематологический ответ, улучшая сердечные биомаркеры, параметры визуализации и выживаемость.

В подтипе ATTR стабилизаторы и сайленсеры транстиретина значительно снижают смертность, число госпитализаций по сердечно-сосудистым причинам и снижение функциональных возможностей, особенно при раннем применении. Фибрилляция предсердий и нарушения проводимости встречаются часто; антикоагулянты назначаются независимо от оценки по шкале CHA₂DS₂-VASc. Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор и сердечная ресинхронизирующая терапия назначаются только по стандартным показаниям и имеют ограниченную пользу по выживаемости. Инотропы служат в качестве паллиативной или мост-терапии при терминальной стадии заболевания, в то время как трансплантация остается вариантом для отдельных пациентов с контролируемым системным заболеванием. Новые стабилизаторы транстиретина, сайленсеры генов и антитела, очищающие фибриллы, могут еще больше изменить прогноз.

Достижения в области визуализации, цифрового мониторинга и мультидисциплинарного лечения направлены на повышение эффективности раннего выявления и индивидуального ведения пациентов. Своевременная диагностика, научно обоснованная терапия и скоординированная мультидисциплинарная помощь необходимы для оптимизации выживаемости и качества жизни при амилоидозе сердца.
 
Цель данного обзора - представить структурированный, основанный на научных данных подход к лечению сердечной недостаточности в контексте амилоидозе сердца. Кроме того, будут обсуждаться вспомогательные методы лечения, включая ограничения и преимущества стандартных методов лечения сердечной недостаточности и вариантов, ориентированных на пациента.

Иллюстрации и таблицы в материале:

Рисунок 1. Патофизиология сердечной недостаточности при амилоидозе сердца.
 
Таблица 1. Стандартные лекарства от сердечной недостаточности - их польза при сердечной недостаточности и в контексте амилоидоза сердца.
 
Таблица 2. Контроль избыточного объема (рекомендуемые дозы диуретиков/рекомендации по титрованию у пациентов с артериальной гипотензией).
 
Таблица 3. Утвержденные и разрабатываемые методы лечения амилоидоза сердца, модифицирующие заболевание, и их влияние на исходы сердечной недостаточности.
 
Таблица 4. Варианты лечения с помощью устройств.
 
Рисунок 2. Алгоритм лечения сердечной недостаточности при амилоидозе сердца.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры