Обследование ребенка с подозрением на гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз на предмет инфекционных заболеваний (Journal of the Pediatric Infectious Diseases Society, январь 2024)

23 января 2024 г. в журнале Journal of the Pediatric Infectious Diseases Society опубликована статья "Обследование ребенка с подозрением на гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз на предмет инфекционных заболеваний".

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) - это синдром чрезмерного и неадаптивного воспаления. Классические клинические и лабораторные признаки, связанные с диагностикой ГЛГ, включая лихорадку, цитопении, гиперферритинемию и спленомегалию, не являются специфичными для ГЛГ и могут быть вызваны инфекциями.

Соответствие этим клиническим и лабораторным критериям само по себе недостаточно для диагностики ГЛГ или начала терапии, направленной на ГЛГ. В этой статья авторы рассматривают патогенез ГЛГ и ГЛГ-подобных синдромов, связанных с инфекцией. Авторы предлагают парадигму обследования пациентов с подозрением на ГЛГ для выявления ключевых факторов воздействия, диагностики и лечения инфекции до начала применения иммуносупрессии.

ГЛГ - это воспалительный синдром, характеризующийся неконтролируемой активацией макрофагов и высвобождением цитокинов. ГЛГ - это не отдельное заболевание, а скорее воспалительный процесс, который сопровождает многие расстройства. Семейный ГЛГ (F-HLH) был впервые описан в 1952 году у двух младенцев (брат и сестра), у которых развились смертельные клинические синдромы лихорадки, гепатоспленомегалии и тяжелого воспаления. С учетом дополнительных сообщений о подобных случаях Гистиоцитарное общество (Histiocyte Society) разработало критерии включения в терапевтическое исследование HLH-94, включая лихорадку, спленомегалию, цитопении, повышение уровня триглицеридов, снижение фибриногена и гистопатологические признаки гемофагоцитоза.

В последующем исследовании HLH-2004 критерии включения были расширены, включив генетические данные, sCD25 и функцию NK-клеток. С тех пор было выявлено несколько дополнительных генетических мутаций и связанных с ними функциональных дефектов. Хотя критерии включения в исследование HLH-2004 стали фактическими критериями для диагностики ГЛГ и даже самим определением сущности ГЛГ, важно понимать, что эти критерии были основаны на опыте врачей, а не на строгих или хорошо валидированных данных, и их специфичность и чувствительность остаются неизвестными.

Таблица 1: Инфекции, которые были связаны с развитием ГЛГ.
Таблица 2: Инфекционные механизмы нарушения регуляции иммунитета.

Рисунок 1: Иммунные реакции на инфекцию у нормального человека (А), человека с заболеванием ГЛГ до (B) и после (D) таргетной терапии и человека с нарушением иммунной регуляции, вторичным по отношению к инфекции (C) и после получения патоген-специфической терапии (Е).



Рисунок 2: Рекомендуемый диагностический подход для пациентов с подозрением на ГЛГ.



Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры