Клинические и визуализационные “красные флаги” по диагностике имитаторов мультисистемной атрофии (Parkinsonism & Related Disorders, июль 2023)

В выпуске за июль 2023 г. журнала Parkinsonism & Related Disorders опубликована статья “Клинические и визуализационные “красные флаги” по диагностике имитаторов мультисистемной атрофии”.
 
В этом же выпуске журнала даётся редакторская статья.
 
Мультисистемная атрофия (MSA) - это нейродегенеративное заболевание, проявляющееся мозжечковой атаксией (MSA-C), паркинсонизмом (MSA-P) и вегетативной дисфункцией. Его прогрессирование приводит к тяжелой инвалидности, высокой зависимости и риску опасных для жизни осложнений в течение примерно 10 лет. Учитывая этот ужасный прогноз и отсутствие в настоящее время специфического и излечивающего лечения MSA, клиницистам крайне важно знать о наиболее точных диагностических подходах, критериях и альтернативах при имитаторах MSA. Галло и др. сообщают о случае 51-летнего мужчины с атаксией с началом во взрослом возрасте и легкой дизавтономией, у которого в ходе медленно прогрессирующего заболевания развивается ряд неврологических симптомов. Этот случай указывает на важность поиска тревожных признаков в сценарии, который должен привести клиницистов к подозрению на дифференциальный диагноз, вероятно, с менее агрессивным прогнозом, чем MSA-C.
 
Один из клинических аспектов случая, представленного Галло и соавт., – это заболевание, длящееся 12 лет от приблизительного появления симптомов до последнего неврологического обследования. Это нетипично для MSA, где даже самые редкие случаи с легкой невропатологией или “MSA с минимальными изменениями”, свидетельствовали об очень короткой продолжительности с быстрым прогрессированием. Хотя другие атипичные паркинсонизмы, такие как прогрессирующий супрануклеарный паралич, связанный с тау, могут иметь затяжное течение с длительной и очень длительной продолжительностью заболевания, случаи типичного MSA, как правило, развиваются с тяжелой инвалидизацией через 5-6 лет после появления симптомов.
 
В 2022 году вторые консенсусные критерии диагностики MSA были пересмотрены Целевой группой International Parkinson and Movement Disorders Society (MDS). Эти критерии определяют клинически установленный (CE) диагноз MSA и клинически вероятный (CP) диагноз MSA. У пациента, описанного Галло и соавт., первоначально были выявлены основные клинические критерии, очевидное наличие маркеров магнитно-резонансной томографии головного мозга (МРТ) (инфратенториальная и мозжечковая атрофия) и два клинических признака, подтверждающих наличие CE-MSA.

Анализируя эти признаки, можно обнаружить, что:

i) основной клинический критерий остаточного объема мочи после опорожнения >100 мл был связан с увеличением предстательной железы и улучшился после его медикаментозного лечения;

ii) хотя имелись признаки нейрогенной ортостатической гипотензии (нОГ), чувствительность этого на ранних стадиях MSA невелика (для различения MSA-C и спорадической атаксии у взрослых: 32%-56%) и должна увеличиваться по мере прогрессирования MSA, при этом нОГ обычно становится стойким и проявляется помимо постуральных изменений. Однако у пациента был нормальный тилт-тест, проведенный пять лет спустя, что иллюстрирует полезность повторения этого теста всякий раз, когда клинические подозрения невелики или симптомы слабо прогрессируют;

и iii) радионуклидная визуализация показала снижение гипометаболизма мозжечка, но не скорлупы (требуется для диагностики MSA-C) и, наконец, было проведено обычное сканирование пресинаптического дофаминового рецептора, свидетельствующее о сохранении нигростритальных проекций, что также нетипично при паркинсонизмах, включая MSA. Это ретроспективный анализ с применением критериев, которые еще не были опубликованы, когда авторы впервые увидели пациента. Несмотря на это и используя предыдущие критерии диагностики MSA, Gallo et al.  смогли прийти к аналогичному выводу во время второго визита пациента. У пациента развились спастичность и когнитивные нарушения, которые являются явными признаками, исключающими диагноз MSA: хотя легкие пирамидные признаки описаны у многих пациентов с MSA, развитие спастичности через шесть лет после прогрессирования заболевания обычно не наблюдается при MSA, и это скорее побудило авторов искать дифференциальные диагнозы; во-вторых, умеренные когнитивные нарушения не наблюдаются в типичных случаях MSA, и наличие деменции является критерием исключения для установления диагноза.
 
Остальную информацию смотрите в статье со случаем пациента и в редакторской статье.
 
Статья со случаем пациента
 
Видео с пациентом
 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры