Диагностика и лечение нефротического синдрома у детей. Клинический протокол МЗ Беларуси
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Беларуси "Диагностика и лечение нефротического синдрома (детское население)".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.
Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий периферические или генерализованные отеки, вплоть до анасарки, массивную протеинурию (нефротического уровня) >1000 мг/м2 в сутки, гипоальбуминемию (сывороточный альбумин менее 30 г/л), гиперхолестеринемию (уровень общего холестерина крови более 5,2 ммоль/л).
Медицинские показания для госпитализации пациентов с НС:
- верификация диагноза
- рецидив заболевания
- проведение очередного курса патогенетической терапии
- отсутствие эффекта от проводимой патогенетической терапии в амбулаторных условиях.
Документ содержит перечень обязательных и дполнительных диагностических исследований для установления диагноза НС.
Лечение пациентов с НС проводится в стационарных условиях.
Терапия дебюта НС включает:
- диета – обеспечение физиологического уровня потребления белка; ограничение соли – при наличии отеков и АГ;
- прием преднизолона (таблетки 5 мг) внутрь или метилпреднизолона (таблетки 4 мг, 8 мг, 16 мг, 32 мг) внутрь в дозе по преднизолону 60 мг/м2/сут или 2 мг/кг/сут (максимум 80 мг/сут) в первой половине дня в течение 4–6 недель, затем 40 мг/м2 (не более 60 мг на прием) или 1,5 мг/кг через день альтернирующим курсом в течение еще 4–6 недель с постепенным снижением дозы до полной отмены (общая продолжительность терапии 16–24 недели в зависимости от ответа на глюкокортикоиды (далее – ГК)).
Достижение полной ремиссии после приема полной дозы перорального преднизолона в течение 4-х недель подтверждает СЧНС.
В случае частичной ремиссии начинается период подтверждения СРНС в течение 2-х дополнительных недель: оценивается ответ на последующий ежедневный пероральный прием преднизолона с или без трех пульсовых внутривенных введений метилпреднизолона (500 мг/м2 или 10–15 мг/кг на введение), а также назначение иРААС.
Если полная ремиссия достигается к 6-й неделе терапии, то диагноз определяется как поздний ответ СЧНС. Если ремиссия не достигается к 6-й неделе терапии преднизолоном, подтверждается диагноз СРНС.
При СЧНС проводят постепенное снижение дозы преднизолона по 10 мг/м2 в 7–10 дней до полной отмены.
Биопсия ткани почки не требуется при манифестации идиопатического НС и проводится в случае СРНС или атипичного клинического течения. При подозрении на генетическую природу заболевания рекомендовано генетическое тестирование с перспективой коррекции терапии.
В случаях НС, связанного с генетической патологией, терапия ГК не проводится.
Документ содержит медицинские показания для проведения нефробиопсии, а также медицинские показания к генетическому тестированию при НС. Дана информация по симптоматической терапии пациентов. Содержатся рекомендации по медицинскому наблюдению пациентов с НС в амбулаторных условиях.
Другие новости из этого раздела
Все разделы