Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у взрослых (Blood, ноябрь 2025)

27 ноября 2025 г. в журнале Blood опубликована статья "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у взрослых".
 
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) - опасное для жизни гематологическое заболевание, характеризующееся неконтролируемой активацией иммунитета и гипервоспалением, приводящее к повреждению тканей органов мишеней и высокой смертности у пациентов, не получающих лечения.

С момента первого описания этого заболевания в 1939 году наше понимание ГЛГ продолжало углубляться, и мы все больше понимали различия и сходства между первичным (семейным) ГЛГ и вторичным (приобретенным) ГЛГ. В то время как первичный ГЛГ обычно развивается в ранние годы жизни на фоне наследственных генетических мутаций, влияющих на функцию цитотоксических иммунных клеток, вторичный ГЛГ чаще встречается у взрослых и представляет собой гетерогенное заболевание с различными потенциальными триггерами, начиная от инфекций и заканчивая злокачественными новообразованиями, аутоиммунными заболеваниями, иммунодефицитом и приемом лекарств. Тем не менее, они сходятся в общем процессе распространенного системного воспаления, которое клинически проявляется лихорадкой, органомегалией, цитопенией, лабораторными нарушениями и быстрым развитием полиорганной недостаточности.

Таким образом, раннее выявление и вмешательство имеют решающее значение для предотвращения необратимого повреждения органов и смерти как при первичном, так и при вторичном ГЛГ. В этом обзоре авторы сосредоточат внимание на вторичном ГЛГ у взрослых и рассмотрят последние данные о патофизиологии, провоцирующих факторах, клинической картине, диагностике и лечении этого опасного для жизни состояния. Обратите внимание, что первичный ГЛГ рассматривается отдельно в качестве сопутствующей статьи в этой серии обзоров.
 
Рисунок 1. Патофизиология вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза.
 
Рисунок 2. Клинические проявления вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза.
 
Рисунок 3. Триггеры, вызывающие вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.