Аутоиммунная гемолитическая анемия. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Аутоиммунная гемолитическая анемия".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) - это приобретенная форма гемолитической анемии, при которой аутоантитела связываются с мембранными антигенами эритроцитов, вызывая их разрушение (гемолиз). Гемолиз запускает компенсаторную выработку эритроцитов, за счет повышения уровня эритропоэтина, однако этого ответа обычно недостаточно для восстановления нормального гемоглобина в крови и развивается анемия. АИГА бывает идиопатической (первичной) или вторичной, в зависимости от наличия основного заболевания или состояния, способствующего нарушению иммунной регуляции. Также АИГА подразделяют на "тепловую" и "холодовую" в зависимости от оптимальной температуры связывания антител.

Диагностика

Критерии установления диагноза/состояния: диагноз устанавливается на основании наличия клинических (бледность, желтуха, гепато/спленомегалия, темная моча) и лабораторных проявлений гемолиза (анемия различной степени тяжести, ретикулоцитоз, повышение общего билирубина за счет непрямой фракции, повышение активности ЛДГ, снижение гаптоглобина) и положительной прямой пробой Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) .

Подтверждение диагноза АИГА требует наличия гемолитической анемии с положительной серологией, поскольку 0,1 % доноров крови и до 8 % госпитализированных пациентов могут иметь положительную пробу Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) без клинических или лабораторных доказательств гемолиза.

В документе приведены рекомендации по сбору жалоб и анамнеза, проведению физикального обследования, лабораторных, инструментальных и иных исследований.

Лечение

Лечение в данных клинических рекомендациях будет касаться в основном "тепловой" АИГА, как самой часто встречающейся формы как у взрослых пациентов, так и в педиатрической практике. Терапия "холодовой" АИГА освещена в рамках вторичного ХАС, так как первичная ХАБ у детей не встречается. У взрослых пациентов – напротив, среди случаев "холодовой" АИГА преобладает ХАБ.