Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент". Создать кабинет частной практики?
Атерогенные нарушения липидного обмена (дислипидемии). Клинический протокол МЗ Казахстана
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол диагностики и лечения МЗ Казахстана "Атерогенные нарушения липидного обмена (дислипидемии)".
Протокол предназначен для кардиологов (взрослых), в том числе интервенционных, кардиохирургов, врачей общей практики, терапевтов, эндокринологов, неврологов, нейрохирургов, ангиохирургов, нефрологов.
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Дислипидемии - состояния, когда концентрации липидов и липопротеидов крови выходят за пределы нормы, могут быть вызваны как приобретенными (вторичными), так и наследственными (первичными) причинами.
Атерогенные дислипидемии (далее ДЛП) – структурные и/или количественные изменения липидов плазмы, приводящие к раннему (мужчины <55 лет, женщин <65 лет) развитию сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) атеросклеротического генеза.
Первичные дислипидемии – ДЛП генетической природы, развивающиеся в результате аномалий генов, которые регулируют функции рецепторов, ферментов или транспортных белков, участвующих в липидном обмене, проявляются как семейные (наследственные) нарушения липидного метаболизма и относятся к первичным моногенным ДЛП.
Вторичные дислипидемии – ДЛП, обусловленные факторами образа жизни и приобретенными состояниями, в том числе фоновыми заболеваниями и применяемыми лекарственными препаратами [6].
Семейная гиперхолестеринемия (СГХС) – наследственное аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное мутациями генов, кодирующих рецептор липопротеидов низкой плотности (LDLR), аполипопротеин В-100 (APOB) и профермент пропротеин-конвертазу субтилизин/кексинового типа 9 (PCSK9), сопровождающееся стойким повышением уровня общего холестерина (оХС) липопротеидов низкой плотности (ХС-ЛПНП) и ранним развитием атеросклероза. Заболевание проявляется в виде двух форм: менее тяжелой гетерозиготной и более тяжелой гомозиготной.
В таблице 3 документа представлена генетическая классификация атерогенных первичных дислипидемий. В таблице 2 дана фенотипическая классификация ДЛП по Д. Фредриксону - Р. Ли с адаптацией.
Диагностика
Анамнез заболевания и семейный анамнез
Во время сбора анамнеза выясняется:
- наличие у пациента ИБС, АГ, СД, атеросклероза периферических артерий, семейной гиперхолестеринемии (СГХС), метаболического синдрома, ожирения, ХБП.;
- ранний дебют АССЗ (мужчины <55, женщины <60 лет) без факторов риска (ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия, ХБП и пр.);
- наличие анамнеза ХБП;
- наличие хронического заболевания печени (НАЖБП, калькулезный холецистит, холестаз любого другого генеза);
Семейный анамнез:
- наличие патологии щитовидной железы (клиника гипотиреоза и предшествующей терапии гормонами щитовидной железы, радиотерапии, струмэктомии);
- сахарный диабет или нарушение толерантности к глюкозе (НТГ), менопаузы и заместительной гормонотерапии [11, 16, 17].
Семейный анамнез:
- ранний дебют ССЗ у родственников пациента 1-ой линии родства;
- инструментальные данные доклинического поражения сосудов (атеросклеротической бляшки, кальциевого индекса, нагрузочных тестов с выявлением ИБС) у родственников 1-ой линии родства (родители, родные братья и сестры, дети);
- документированное повышения оХС или ХС-ЛПНП у родственников 1-ой линии родства предполагает первичный (семейный) характер ДЛП..
Физикальное обследование:
- Антропометрия (рост, вес, ИМТ);
- осмотр кожных покровов при естественном освещении, с целью выявления:
- сухожильных ксантом (в области ахилловых сухожилий, разгибательных сухожилий рук),
- туберозных ксантом, преимущественно в области локтей и коленей
- субпериостальных ксантом в области бугристости большеберцовой кости и локтях.
- ксантом в области пальцев стоп и кистей.
- эруптивных ксантом: мелкие просовидные высыпания (1-5 мм) желтого цвета или с желтым центром, различной локализации, чаще встречаются при I типа ДЛП.
- ксантелазм, в области орбиты.
- желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек.
- липидной дуги роговицы
- Пальпация пульса на периферических артериях нижних и верхних конечностей.
- Аускультация брахицефальных сосудов с целью исключения их поражения.
- Пальпация брюшной полости для возможного выявления гепатоспленомегалии, локальной болезненности характерной для хронического рецидивирующего панкреатита при ДЛП I типа.
Лабораторные исследования:
Основными лабораторными критериями при диагностике дислипидемий являются изменения липидного спектра. В таблице 5 представлены лабораторные критерии изменения липидного профиля. Повышение какого-либо из них выше пороговых значений будет указывать на наличие соответствующей дислипидемии. Комбинированная дислипидемия характеризуется сочетанным изменением нескольких показателей.
В документе приведена информация по основным лабораторным методам исследования. В таблице 6 представлены лабораторные исследования, которые применяются для диагностики фоновых заболеваний, сопровождающихся нарушением липидного спектра и приводящим к развитию вторичных дислипидемий. Таблица 4 содержит информацию по лабораторным параметрам диагностики фоновых состояний, приводящих к развитию ДЛП.
Дополнительные лабораторные методы исследования:
При наличии у пациента критериев, указывающих на один из видов семейной дислипидемии, особенно если уже известна причинная мутация (каскадный скрининг) рекомендуется проводить генетическое тестирование с целью верификации типа наследственно-обусловленной дислипопротеинемии.
Молекулярно-генетическое исследование: верификация патогенной либо вероятно патогенной мутации в генах LPL, APOC2, APOA5, LMF1, GPIHBP1, GPD методом секвенирования.
Инструментальные исследования
Основные методы исследования:
- Измерение АД с целью определения наличия артериальной гипертензии (критерии диагностики согласно протоколу АГ).
- Электрокардиография 12-канальная, в покое, для диагностики коронарного поражения миокарда, перенесенных инфарктов миокарда, нарушений ритма и проводимости.
- Трансторакальная эхокардиография (ЭХОКГ) в покое (определение зон гипо-и акинезии, фракция выброса левого желудочка, оценка клапанного аппарата.
- Ультразвуковое исследование артерий нижних конечностей, брахицефальных сосудов, с целью определения ширины просвета и проходимости сосудов, степени сужения, визуализации атеросклеротических бляшек.
- Дуплексное сканирование экстракраниального отдела брахиоцефальных артерий. Метод позволяет обеспечить дополнительную стратификацию риска позволяет реклассифицировать категорию риска от низкого и умеренного до высокого.
Дополнительные методы исследования:
- Определение лодыжечно-плечевого индекса (по показаниям);
- Суточное мониторирование ЭКГ (по показаниям);
- Суточное мониторирование АД (по показаниям);
- Стресс-тесты с физической нагрузкой (тредмил-тест, велоэргометрия) (по показаниям);
- Стресс-эхокардиография (по показаниям).
- КТ по Agatston для определения кальциевого индекса (КИ) с целью скрининга атеросклероза коронарных артерий. Метод позволяет обеспечить дополнительную стратификацию риска и реклассифицировать категорию риска от низкого и умеренного до высокого. Оценка коронарного кальция представлена в таблице 5.
В случае высокого или очень высокого риска поражения коронарных артерий по данным КТ с определением коронарного кальция – проведение нагрузочных тестов и в зависимости от результатов планирование коронароангиографии.
В таблице 6 представлены рекомендации по диагностике семейной гетерозиготной гиперхолестиринемии у взрослых. Таблица 7 содержит диагностические критерии голландских липидных клиник для гетерозиготной СГХС, в таблице 8 даны диагностические критерии гомозиготной СГХС у взрослых и детей.
В протоколе также приведена следующая информация:
- Показания для консультаций профильных специалистов
- Диагностический алгоритм
- Скрининг липидного профиля
- Стратификация сердечно-сосудистого риска по шкале SCORE2
- Алгоритмы диагностики семейной гиперхолестеринемии
- Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований.
В разделе "Тактика лечения на амбулаторном уровне" даны общие принципы профилактики и алгоритм терапии дислипидемий, медикаментозной терапии, а также:
- Принципы проведения липидснижающей терапии
- Терапии при гипертриглицеридемии
- Особенности лечения дислипидемий при семейной гиперхолестеринемии
Приведен перечень основных и дополнительных лекарственных средств для лечения дислипидемий, информация по дельнейшему ведению пациентов - рекомендации по гиполипидемической терапии на амбулаторном уровне, контроль эффективности и безопасности применения. Предлагается информация по медицинской реабилитации.
Документ также содержит подробные рекомендации по тактике лечения на стационарном уровне, показания для плановой и экстренной госпитализации.
Другие новости из этого раздела
Все разделы