Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент". Создать кабинет частной практики?
Аномалия развития коронарных сосудов. Клинические рекомендации МЗ России
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Аномалия развития коронарных сосудов".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно отправить себе на почту в виде pdf-файлов.
Аномалии коронарных артерий (КА) представляют собой разнообразную группу врожденных патологических изменений коронарных сосудов, формирующихся вследствие аномального отхождения, следования или строения терминального русла коронарных артерий. Частота встречаемости изолированных аномалий коронарных артерий составляет 0,6-1,8% от объема всех проводимых коронарографий.
Диагностика
Диагноз аномалии КА верифицируется на основании сводных данных жалоб родителей пациентов, клинических проявлений порока, данных лабораторных и инструментальных методов исследования.
Диагноз устанавливается на основании данных:
1. Регистрация электрокардиограммы;
2. Эхокардиографии;
3. Ретроградной катетеризации левых отделов сердца с коронарографией и панаортографией;
4. Сцинтиграфии миокарда;
5. Однофотонной эмиссионной компьютерной томографии миокарда перфузионной;
6. Спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией;
7. Магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов.
Жалобы и анамнез
- Рекомендуется на этапе диагностики сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на аномалии КА с целью верификации диагноза, определения тяжести состояния и тактики лечения.
- Рекомендуется при сборе анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на аномалии КА расспросить о наличии у ребенка отставания в физическом развитии, повышенной потливости, одышки, учащенного сердцебиения, приступах беспокойства со срыгиванием во время или же сразу после кормления ("стенокардия кормления") для уточнения степени тяжести состояния.
- Рекомендуется при сборе анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на аномалии КА расспросить о появлении дискомфорта в области сердца или типичных загрудинных стенокардитических болей при повышенной физической нагрузке или занятии спортом с целью верификации диагноза, определения тяжести состояния и тактики лечения.
Физикальное обследование
- Рекомендуется у всех пациентов с подозрением на аномалии КА во время физикального обследования обратить внимание на пальпацию при патологии сердца и перикарда и перкуссию при патологии сердца и перикарда области сердца с целью верификации диагноза.
- Рекомендуется у всех пациентов с подозрением на аномалии КА во время физикального обследования выполнить аускультацию при патологии сердца и перикарда с целью оценки степени выраженности сброса крови на уровне КСФ/аномального отхождения ЛКА от ствола ЛА или выявления сопутствующих врожденных пороков сердца.
Документ содержит подробные рекомендации по проведению лабораторных, инструментальных и иных диагностических исследований.
Лечение
1. Консервативное лечение
Единственным признанным эффективным вариантом лечения сердечной недостаточности у пациентов с аномальным отхождением ЛКА от ЛС остается хирургическая коррекция порока. Однако, у пациентов, имеющих выраженные проявления недостаточности кровообращения на фоне данного ВПС, показано назначение медикаментозной терапии, направленной на лечение сердечной недостаточности. Грамотное и своевременное назначение соответствующих фармакологических средств способствует стабилизации состояния больного, а в ряде случаев улучшению клинического статуса, что позволяет выполнить хирургическую коррекцию порока на более благоприятном фоне.
- Пациентам с аномалиями развития коронарных сосудов с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (B01AB группа гепарина).
2. Хирургическое лечение
- Рекомендуется хирургическая коррекция аномального отхождения ЛКА от ЛА всем пациентам сразу же после установки инструментально подтвержденного диагноза порока с целью коррекции выявленной аномалии.
- При выборе метода хирургического лечения аномального отхождения ЛКА от ЛА рекомендуется восстановление двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда с целью создания физиологичного кровотока в системе коронарных артерий.
- При неблагоприятной анатомии аномально отходящей ЛКА (короткий ствол, раннее деление на ветви) рекомендуется применение одной из модификаций прямой имплантации КА с использованием для удлинения ствола собственных тканей аорты и ЛС.
- У детей старшего возраста при невозможности выполнения операции прямой имплантации ЛКА в Ао рекомендуется выполнение маммаро-коронарного шунтирования (А16.12.004.001 коронарное шунтирование в условиях искусственного кровообращения)
- При хирургической коррекции аномального отхождения левой коронарной артерии от ЛА всем пациентам, имеющим исходную недостаточность митрального клапана с регургитацией более 2 степени (средней степени тяжести), рекомендуется устранение митральной регургитации с помощью клапан сохраняющих операций (пластика митрального клапана в условиях искусственного кровообращения), а при невозможности их выполнения показано протезирование митрального клапана в условиях искусственного кровообращения (протез митрального клапана механический двустворчатый***).
- У пациентов с диагностированным аномальным отхождением ЛКА от ЛС при наличии аневризмы ЛЖ рекомендуется выполнение одного из видов вентрикулопластики (реконструкция левого желудочка сердца) при хирургической коррекции аномалии КА с целью нормализации внутрисердечной гемодинамики и улучшения прогноза отдаленной выживаемости
- У пациентов с диагностированным аномальным отхождением ЛКА от ЛС в ряде клинических ситуаций рекомендуется использование трансмиокардиальной лазерной реваскуляризации с целью отдаленного улучшения кровоснабжения миокарда
- У пациентов с диагностированным аномальным отхождением ЛКА от ЛС в ряде клинических ситуаций рекомендуется выполнение трансплантации сердца как безальтернативного варианта коррекции порока с целью спасения жизни пациента.
- У ряда пациентов с диагностированным аномальным отхождением ЛКА от ЛС при хирургической коррекции коронарной аномалии рекомендуется использование введение стволовых клеток
- Пациентам с диагностированными КСФ больших размеров рекомендуется устранение КСФ, вне зависимости от симптоматики, с использованием открытой хирургической или же эндоваскулярной методик после анализа их анатомии и возможности окклюзии
- Рекомендуется устранение КСФ пациентам с диагностированными КСФ большого, среднего и малого размера в сочетании с симптомами ишемии миокарда, жизнеугрожающими нарушениями ритма, необъяснимой дисфункцией желудочка, гипертензией в полости левого предсердия или же сопутствующей кардиальной патологией
3. Эндоваскулярные вмешательства
- Рекомендуется пациентам с диагностированными КСФ выполнение эндоваскулярных вмешательств только в специализированных кардиохирургических центрах, обладающих опытом подобных вмешательств с целью устранения выявленной фистулы.
Другие новости из этого раздела
Все разделы