Международный консенсус по миастении (Neurology, ноябрь 2020)

03 ноября 2020 г. опубликовано международное консенсусное руководство по лечению пациентов с миастенией гравис.

Рекомендации (за исключением тех, которые не изменились с предыдущей версии документа от 2016 г.) :

- При не-тимоматозной генерализованной миастении гравис ( МГ ) с антителами к ацетилхолиновым рецепторам ( AChR-Ab ) в возрасте 18-50 лет , необходимо рассмотреть тимэктомию на ранних стадиях болезни , чтобы улучшить клинические исходы и снизить потребности в иммунотерапии и необходимость в госпитализации при обострениях болезни .

- Тимэктомия должна быть сильно рассмотрена у пациентов с положительными AChR-Ab генерализованной МГ , если у них была неуспешной изначальная адекватная иммунотерапия , либо у них были непереносимые побочные эффекты от этой терапии . 

- Тимэктомия при МГ является плановой операцией и должна выполняться , когда пациент стабилен и определен как безопасный для выполнения операции , когда послеоперационная боль и механические факторы могут ограничить респираторную функцию .

- Офтальмопарез или птоз при глазной МГ , которые не отвечают на антихолинэстеразные препараты , должны лечиться путем применения иммуносупрессивных препаратов , если симптомы ограничивают функциональность или беспокоят пациента . 

- Кортикостероиды должны применяться как изначальный иммуносупрессивный препарат при глазной МГ . Могут понадобиться препараты , позволяющие избегать применение стероидов , когда изолированное применение стероидов неэффективно , противопоказано или не переносится . 

- Данные из одного небольшого рандомизированного исследования показали , что кортикостероиды в низкой дозе могут быть эффективны при глазной МГ и могут позволить избежать побочных эффектов , связанных с применением высоких доз кортикостероидов .

- Пациенты с положительными AChR-Ab с глазной МГ , которые не достаточно реагируют на антихолинэстеразные препараты и которые либо не хотят принимать иммуносупрессивную терапию , либо имеют противопоказания к их применению или рефрактерны к иммуносупрессивным препаратам , то таким пациентам можно предложить выполнить тимэктомию . 

- Эффективность ритуксимаба при рефрактерной МГ с положительными AChR-Ab непонятна . Ритуксимаб является вариантом лечения , если другие иммуносупрессивные препараты неуспешны , либо непереносимы . 

- В то время как нет достаточных данных из рандомизированных исследований , можно рассмотреть пер-оральный метотрексат как препарат , позволяющий избегать применение стероидов , у пациентов с генерализованной МГ , у которых была непереносимость , либо которые не реагировали на препараты , позволяющие избегать применение стероидов и показавшими себя лучше в рандомизированных исследованиях . 

- Экулизумаб должен быть рассмотрен для лечения тяжелой , рефрактерной , генерализованной МГ с положительными AChR-Ab .

- Роль экулизумаба в лечении МГ скорее всего будет со временем развиваться . До получения дополнительных данных , которые позволят сравнить стоимость и эффективность с другими видами лечения , необходимо рассмотреть применение экулизумаба , когда попытки применения других видов иммуносупрессивной терапии оказались неуспешными .

- Прежде чем назначать экулизумаб необходимо следовать местным руководствам по вакцинации против менингококкового менингита . 

- Последующие исследования должны включить оценку длительности терапии экулизумабом , необходимой для достижения и поддержания целей лечения , эффективность экулизумаба при других видах МГ ( МГ с тимомой , серонегативная МГ ) , и в других стадиях МГ ( криз МГ , обострения , ранняя терапия при не-рефрактерной МГ с положительными AChR-Ab ) .

- Риск развития или обострения МГ и других иммуноопосредованных неврологических заболеваний должен обсуждаться с пациентами , которые являются кандидатами на назначение ингибиторов иммунных контрольных точек . 

- В настоящее время нет данных в поддержку , либо против полезности от тестирования на антитела к ацетилхолиновым рецепторам у пациентов без МГ перед назначением ингибиторов иммунных контрольных точек . 

- МГ , связанная с ингибиторами иммунных контрольных точек , обычно тяжелая , с высокой частотой респираторных кризов . 

- Наличие пред-существующей МГ не является абсолютным противопоказанием к применению ингибиторов иммунных контрольных точек , по крайней мере у пациентов с хорошо контролируемой болезнью ( статус ММ (минимальных проявлений) или лучше по критериям MGFA-PIS ) . Однако , у данных пациентов: 
-- будет резонным избегать комбинированной терапии ( анти-CTLA-4 плюс анти-PD1/PD-L1 моноклональные антитела) , учитывая более высокую вероятность иммунных побочных эффектов . 
-- обязателен тщательный клинический мониторинг , особенно респираторной и бульбарной функций . 
-- хотя терапевтический ответ на ингибиторы иммунных контрольных точек менее удовлетворителен у пациентов , получающих иммуносупрессанты , лечение МГ должно быть продолжено , и возможно даже возобновлена у пациентов , у которых МГ была в ремиссии перед началом лечения ингибиторами иммунных контрольных точек . 

- Раннее агрессивное лечение с высокими дозами стероидов в комбинации с плазмаферезом или с в/в иммуноглобулином , может понадобиться пациентам , у которых развивается явная МГ во время применения ингибиторов иммунных контрольных точек . Решение об прекращении ингибиторов иммунных контрольных точек определяется онкологическим статусом . 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле.


Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.
Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.
Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры