Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Синдром Бругада. Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России
Дата публикации: 18 ноября 2022
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России "Синдром Бругада".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Синдром Бругада – первичная (наследственная) болезнь аритмогенеза, характеризующаяся наличием типичного клинико-электрокардиографического симптомокомплекса, включающего особую форму блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ) с подъёмом сегмента ST в одном или нескольких правых грудных отведениях на электрокардиограмме (ЭКГ), отсутствием структурной патологии сердца и различными жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями (ЖА), которые приводят к резкому повышению риска развития внезапной сердечной смерти (ВСС).
Синдром Бругада – заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются потеря сознания и остановка сердца. Непосредственной причиной обморока являются приступы (пароксизмы) ЖТ (преимущественно быстрой полиморфной, крайне редко — мономорфной). Клиническая значимость ЖТ при синдроме Бругада обусловлена высоким риском трансформации в ФЖ и развитием ВСС, в том числе в момент первого синкопального эпизода.
Обычно пароксизм ЖТ сопровождается:
Парокизм ЖТ чаще начинается в состоянии полного покоя или сна, что связывают с усилением парасимпатической стимуляции в фазе "быстрого сна", занимающего всю вторую половину ночи. Синкопальные состояния и ЖТ могут провоцироваться гипертермией (например, лихорадкой при воспалительных заболеваниях или перегревом в бане), а также рядом лекарственных препаратов.
Обычно пароксизм ЖТ сопровождается:
- ощутимыми толчками в области сердца и учащением сердцебиения;
- оглушенностью;
- потливостью;
- головокружением;
- появлением "мушек" перед глазами.
Никаких других симптомов при этом заболевании не выявляется, чем объясняется редкое обращение пациентов к врачу-кардиологу или другим специалистам – в ряде случаев проявления синдрома Бругада достаточно редкие и слабовыраженные. Тем не менее, это не снижает риск ВСС, обусловленной данной патологией.
Данные клинические проявления могут существенно различаться в зависимости от состояния гемодинамики. В случае синдрома Бругада нарушения гемодинамики чаще всего носят тяжелый характер. Многие пациенты теряют сознание (возникает синкопе). У части больных через 20-30 секунд состояние может спонтанно нормализоваться. У остальных происходит остановка сердца из-за перехода ЖТ в ФЖ. Признаком ЖТ могут быть случаи внезапного коллапса с потерей сознания без каких-либо предвестников. Одним из клинических проявлений, сопровождающих ЖА, могут быть эпизоды хриплого (агонального) дыхания во сне.
Возраст появления первых признаков синдрома Бругада сильно отличается у разных больных – были зарегистрированы случаи этой патологии как у детей 3-4 лет, так и у лиц старческого возраста. В большинстве случаев выраженная клиника синдрома Бругада развивается у взрослых (обычно в возрасте 30-45 лет), чаще у лиц мужского пола, а средний возраст ВСС составляет 41±15 лет. Причины таких, связанных с полом, различий, долго оставались неизвестными, пока не было показано, что у мужчин наличествует более выраженный ток Ito, лежащий в основе их предрасположенности к развитию клинического фенотипа синдрома Бругада.
Несмотря на то, что синдром Бругада в настоящее время является известным заболеванием, его клиническая диагностика затруднена транзиторным характером наблюдаемых феноменов и существованием различных фенокопий. Кроме того, манифестации синкопе может предшествовать бессимптомный период продолжительностью 10-12 лет, в течение которого единственным признаком патологии являются изменения на ЭКГ.
Никаких других симптомов при этом заболевании не выявляется, чем объясняется редкое обращение пациентов к врачу-кардиологу или другим специалистам – в ряде случаев проявления синдрома Бругада достаточно редкие и слабовыраженные. Тем не менее, это не снижает риск ВСС, обусловленной данной патологией.