Саркома Капоши. Клинические рекомендации МЗ России

Главная
Новости
Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
Саркома Капоши. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе для врачей "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Саркома Капоши".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Саркома Капоши представляет собой локально агрессивную пролиферацию эндотелия, которая обычно проявляется кожными изменениями в виде множественных пятен, бляшек или узелков, но также может поражать участки слизистых оболочек, лимфатические узлы и внутренние органы. СК всегда ассоциирована с инфекцией HHV8 и представляет собой пример индуцированной вирусом пролиферации сосудов. По классификации ВОЗ относится к разделу сосудистых опухолей.

Наиболее часто поражаются кожные покровы. Также могут поражаться слизистые оболочки, лимфатические узлы и внутренние органы, иногда без поражения кожных покровов. Изменения, затрагивающие головной мозг и кости встречаются редко даже при диссеминированном процессе.

Причина развития cаркомы Капоши (СК) – вирус герпеса человека 8 типа (HHV-8, KSHV – Kaposhi sarсoma herpes virus) относится к подсемейству Gammaherpesvirinae, роду Rhadinovirus.

В документе приведена классификация стадирования СПИД-ассоциированной СК, а также таблица 2 "Клинические проявления СК".

Диагностика

Физикальное обследование

СК классическая (идиопатическая) (гендерных различий нет)

Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования:

- на коже дистальных отделов нижних конечностей появляются одно- или двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому;

- далее элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы;

- крупные узлы на нижних конечностях темнеют (из-за отложения гемосидерина) и изъязвляются, вызывая отторжение некротизированных тканей;

- по периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза);

- распространение высыпаний на другие участки тела, лимфатические узлы, слизистую оболочку полости рта и гениталий, внутренние органы (часто с бессимптомным течением)

- летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание чаще всего развивается медленно.

СК эндемическая (африканская)

Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования:

- СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным и лимфаденопатическим вариантами;

- "цветистый", вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей;

- африканская СК может поражать детей, молодых людей и взрослых. У взрослого населения отмечается предрасположенность у мужского пола, у детского без половых различий. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени. Во взрослом возрасте часто отмечается поражение внутренних органов, у детей лимфатических узлов и внутренних органов. Может иметь молниеносное течение с очень быстрым прогрессированием.

СК эпидемическая (ассоциированная со СПИДом)

Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования:

- Характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием;

- первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище - вдоль линий натяжения кожи;

- при отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица, туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов;

- слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются;

- часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания;

- желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника;

- при легочной форме СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

СК на фоне иммуносупрессии

Критерии установления диагноза/состояния: на основании патогномоничных данных физикального обследования: развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлена ятрогенным воздействием иммунодепрессантов (L04A);

- кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания эпидемической СК.

Снижение дозы или отмена иммунодепрессантов (L04A) приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Лабораторные диагностические исследования

Диагностика СК основана на данных физикального обследования – выявление типичных проявлений для соответствующих стадий СК, при дерматоскопии определяются синевато-красноватая окраска, "структура радуги", чешуйчатая поверхность и маленькие коричневые глобулы. Диагноз подтверждается патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала. Учитывая высокую частоту ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ. При подозрении на СК показано обследование на наличие специфических антител к HHV-8.

При диссеминированных формах показаны дополнительные лабораторные и инструментальные исследования для оценки висцеральных проявлений СК.

- Рекомендовано для подтверждения диагноза проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи.

- Рекомендовано всем пациентам определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови и определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ- инфекцией.

- Рекомендовано всем пациентам с ВИЧ-ассоциированной СК исследование крови на наличие специфических антител к HHV-8.

Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендован осмотр всех кожных покровов и элементов подозрительных на саркому Капоши всем пациентам под увеличением (дерматоскопия) для первичной диагностики.

- Рекомендовано всем пациентам с саркомой Капоши для cтадирования и оценки распространенности СК проводить обследование пациентов в соответствии с таблицей 4. При диссеменированных формах или подозрении на наличие висцеральных проявлений СК, при наличии симптомов поражения желудочно-кишечного тракта, органов дыхания и костной системы, по показаниям, выполняются следующие исследования: эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, бронхоскопия, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, компьютерная томография органов грудной полости, позитронная эмисионная томография совмещенная с компьютерной томографией с туморотропным РФП с контрастированием.

Лечение

Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем, а также от состояния пациента по шкале ВОЗ/ECOG.

Несмотря на доказанную роль онкогенной герпесвирусной инфекции, вызываемой HHV-8, в патогенезе саркомы Капоши, J05AB нуклеозиды и нуклеотиды, кроме ингибиторов обратной транскриптазы (противогерпетические) не применяют вследствие их низкой эффективности.

- Рекомендовано при выявлении СК у пациентов, получающих иммунодепрессанты L04A, производить коррекцию дозы и /или схемы иммунодепрессантов.

Хирургическое лечение

Рекомендовано для лечения локализованной формы СК последовательное хирургическое удаление ограниченных очагов СК, что позволяет в течение многих лет контролировать заболевание.

В документе приведены рекомендации по лекарственному лечению, а также иные варианты локального лечения. Содержится информация по обезболиванию и сопутствующей терапии у больных саркомой Капоши. Даны рекомендации по проведению предреабилитации и этапам реабилитации.

0 124