Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Пузырчатка. Клинический протокол МЗ Казахстана
Дата публикации: 29 февраля
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол диагностики и лечения МЗ Казахстана "Пузырчатка".
Протокол предназначен для дерматовенерологов, офтальмологов, оториноларингологов, урологов, стоматологов, акушер-гинекологов, аллергологов, терапевтов, врачей общей практики.
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Пузырчатка – группа хронических, опасных для жизни, аутоиммунных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей и эрозий, в патогенезе которых ведущая роль отводится циркулирующим аутоан-тителам, направленным против антигенов системы десмосомального аппарата мно-гослойного плоского эпителия (кожа, слизистые оболочки полости рта, пищевода и других органов).
Диагностика
Жалобы:
- высыпания на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ, вокруг естественных отверстий
- боль при приеме пищи
- гиперсаливация
- запах изо рта
- высыпания на коже туловища, конечностей.
Физикальное обследование
Общий статус:
- общее состояние (вес, опорно-двигательный аппарат, периферические лимфатические узлы, дыхательная, сердечно-сосудистая, мочевыделительная системы и др.);
- общее состояние (вес, опорно-двигательный аппарат, периферические лимфатические узлы, дыхательная, сердечно-сосудистая, мочевыделительная системы и др.);
- степень поражения слизистых оболочек и функциональных нарушений (дисфагия, дисфония, похудание, нарушение зрения, диспареуния).
Лабораторные исследования проводятся для подтверждения и дифференциации диагноза пузырчатки, оценки общего состояния пациента, выявления коморбидных заболеваний и установления противопоказаний для назначения системной терапии, и мониторинга ее безопасного проведения (по показаниям - см приложение 3).
Биопсии кожи /слизистых проводится для рутинной гистологии и прямой иммунофлюоресценции (ПИФ/DIF).
- Патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи или слизистой для проведения прямой иммунофлюоресцентной микроскопии (ПИФ/DIF).
- Патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи или слизистой оболочки из очага поражения.
- Серологическое определение аутоантител к поверхности эпителиальных клеток с помощью непрямой иммунофлюоресценции (НИФ/IIF) и/или твердофазного иммуноферментного анализа (Dsg1 и Dsg3) [1-4, 9-13].
- Цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий слизистых оболочек и/или кожи.
ОАК, ОАМ и биохимические исследования сыворотки крови проводится перед началом терапии ГКС и другими иммуносупрессивными препаратами для определения состояния пациента, выявления возможных осложнений ранее проводимой терапии и назначения сопутствующей терапии (см Приложение 3).
Инструментальные исследования:
- рентгенографии органов грудной клетки - для выявления осложнений проводимой иммуносупрессивной терапии и для диагностики паранеопластической пузырчатки.
- ультразвуковое исследование внутренних органов брюшной полости - для выявления осложнений проводимой иммуносупрессивной терапии и для диагностики паранеопластической пузырчатки.
- определение плотности костной ткани - для выявления возможного развития осложнения в виде остеопороза.
В документе приведен перечень показаний для консультации специалистов, а также дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований.
Амбулаторное лечение
Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр.):
Режим: при тяжелом течении пузырчатки - I-II (строгий постельный – постельный); при среднетяжелом – III (палатный); при легком – IV (свободный).
Режим: при тяжелом течении пузырчатки - I-II (строгий постельный – постельный); при среднетяжелом – III (палатный); при легком – IV (свободный).
Диета: общий стол №15
Рекомендовано частые и дробные приемы пищи. При поражении полости рта в рацион больного включают супы-пюре, а также слизистые каши с целью недопущения полного отказа от пищи. Пищевые продукты, содержащие тиоловую группу и группу фенольных соединений – танины, могут провоцировать обострение пузырчатки.
Диета должна предусматривать ограничение поваренной соли, углеводов и при этом содержать высококачественные белки и витамины.
Обучающие программы: необходимо ознакомить пациента/членов его семьи с основными этиологическими и патогенетическими представлениями пузырчатки, возможными формами заболевания, вариантами лечения и выбором образа жизни; детально проинформировать о правилах ухода за кожей, о необходимости приверженности терапии.
Пациентам с пузырчаткой может потребоваться психологическая поддержка, чтобы помочь им справиться с заболеванием или с последствиями его лечения, особенно ГКС.
Уход за кожей
Высококачественный уход за кожей у пациентов с пузырчаткой имеет важное значение. Пациентам с обширными поражениями кожи можно также использовать ванны, содержащие антисептики. Рекомендуется прикрывать эрозивные поражения малоадгезивными раневыми повязками или местными смягчающими средствами, а также компрессами.
Приведены схемы проведения экстракорпоральных процедур - экстракорпоральной фотохимиотерапии и плазмафереза. Также даны схемы применения системных и селективных иммунодепрессантов.
Наружная терапия
Адъювантная местная терапия, включая местные кортикостероиды (класс III, IV), может принести дополнительную пользу. В редких случаях у пациентов с легким течением заболевания, особенно если оно ограничено поверхностями слизистых оболочек, можно проводить только местную терапию: антисептические растворы для полосканий, обработки эрозий и пузырей, комбинированные топические средства.
При присоединии вторичной микробной и грибковой инфекции рекомендуется использовать наружные комбинированные препараты.
Даны рекомендации по примемению антигистаминных, дезинтоксикационных и гипосенсибилизирующих средств. Приведены рекомендации по дальнейшему ведению пайиентов и индикаторы эффективности лечения.
Документ содержит информацию по тактике лечения на стационарном уровне, показания для плановой и экстренной госпитализации.