Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Острый миелобластный лейкоз у взрослых. Клинический протокол МЗ Казахстана
Дата публикации: 23 февраля 2023
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Казахстана "Острый миелобластный лейкоз у взрослых".
Документ предназначен для врачей общей практики, терапевтов, онкологов, гематологов, акушеров-гинекологов.
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Острый миелобластный лейкоз (миелоидный) – гетерогенное опухолевое заболевание системы крови, характеризующееся клональной экспансией миелобластов в костном мозге, периферической крови и в других тканях и органах.
Диагностика
В ряде случаев у пациентов в течение нескольких месяцев до обращения может наблюдаться немотивированная слабость. Геморрагический синдром в виде петехий, кровоточивости десен, рецидивирующих носовых кровотечений, гиперполименорреи. При остром миеломонобластном лейкозе и остром миелобластном лейкозе характерна гиперплазия десен и пациенты могут первоначально обращаться к стоматологу.
Пациенты с ОМЛ обычно имеют симптомы, связанные с осложнениями панцитопении (например, анемия, нейтропения и тромбоцитопения), включая слабость и быструю утомляемость, инфекции различной степени тяжести и/или геморрагические признаки, такие как кровоточивость десен, экхимозы, носовое кровотечение. или меноррагии. Часто встречаются сочетания этих симптомов. Как правило, трудно точно датировать начало ОМЛ.
Физикальное обследование: признаки пролиферативного синдрома (спленомегалия, увеличение лимфатических узлов), кожные лейкемиды. Лейкемиды выявляются в 13% случаев и имеют вид узлов c измененным цветом кожи над ними. В остальном проявления малоспецифичены и включают симптомы, связанные с анемией и тромбоцитопенией.
Физикальное обследование: признаки пролиферативного синдрома (спленомегалия, увеличение лимфатических узлов), кожные лейкемиды. Лейкемиды выявляются в 13% случаев и имеют вид узлов c измененным цветом кожи над ними. В остальном проявления малоспецифичены и включают симптомы, связанные с анемией и тромбоцитопенией.
Лабораторные исследования:
- ОАК: как правило, выявляется нормохромная, нормоцитарная анемия различной степени тяжести. Количество ретикулоцитов в пределах нормы или снижено. Примерно у 75% пациентов имеется тромбоцитопения. Средний уровень лейкоцитов на этапе установления диагноза около 15х109/л. 20% пациентов имеют лейкоцитоз более 100х109/л. У 25-40% пациентов уровень лейкоцитов не превышает 5х109/л. В 95% случаев при цитологическом исследовании периферической крови выявляют циркулирующие бласты.
- ОАМ: при выраженном геморрагическом синдроме может наблюдаться гематурия.
Исследование костного мозга: миелоидная направленность бластов подтверждается на основании следующих признаков:
- палочки Ауэра по данным световой микроскопии;
- по данным цитохимического исследования позитивная реакция на Судан черный В, миелопероксидазу, хлорацетатэстеразу или неспецифическую эстеразу;
- по данным проточной цитометрии идентифицируется экспрессия миелоидных антигенов на бластных клетках. В 20% случаев ОМЛ имеется коэкспрессия лимфоидных маркеров (например, CD7, CD19, CD2). "Истинный" лейкоз со смешанным фенотипом (бифенотипический, билинейный) встречается редко (в 2-5% случаев) и диагностируется на основе оценки балов по шкале Европейской группы по иммунологической характеристике лейкемий (EGIL).
Иммунофенотипирование с помощью многопараметрической проточной цитометрии (MFC) необходимо для точной диагностики ОМЛ путем идентификации маркеров на поверхности и внутри клеток.
В документе дана экспрессия клеточно-поверхностных и цитоплазматических маркеров для диагностики ОМЛ и лейкоза со смешанным фенотипом (ELN 2022), пересмотренная шкала EGIL для бифенотипических острых лейкозов, а также диагностический алгоритм. В виде таблицы приводится дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований.
Протокол содержит рекомендации по тактике лечения на амбулаторном и стационарном уровнях с перечнем основных лекарственных средств. Также дана информация по консолидации ремиссии. Приведены рекомендации по особенностям лечения у беременных, показания для плановой и экстренной госпитализации.