Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования. Клинический протокол МЗ Казахстана

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол МЗ Казахстана "Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования".

Документ предназначен для врачей общей практики, терапевтов, онкологов, гематологов.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту. 

Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера) – клональное злокачественное лимфопролиферативное заболевание, характеризуется инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин в сыворотке крови и/или моче. В соответствии с классификацией ВОЗ множественная миелома (ММ) относится к периферическим В-клеточнымлимфоидным опухолям.

Жалобы и анамнез:

- Анемический синдром- жалобы на головокружение, потемнение в глазах, шум в ушах, чувство сердцебиения, одышка при ходьбе.

- Оссалгический синдром-  боли в костях, снижение активности движений, слабость мышц, дисфункция тазовых органов, парезы и параплегии нижних конечностей

- Синдром повышенной вязкости крови-  кровоточивость слизистых оболочек, кровоизлияния в сетчатку глаз, похолодание конечностей, появление трофических язв.

- Поражение почек- появление отеков, зуд кожных покровов, боли в поясничной области,общую слабость. 

Физикальное обследование:

- Признаки анемического синдрома (бледность кожных покровов; одышка; тахикардия);

- Синдром повышенной вязкости крови (кровоточивость слизистых оболочек, кровоизлияния в сетчатку глаз, нарушение периферического кровотока, трофические язвы);

- Геморрагический синдром – петехии, экхимозы по всему телу.

Лабораторные исследования:

- Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой.

- Биохимический скрининг, включающий измерения сывороточного кальция, креатинина, альбумина, лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

- Общий анализ мочи.

- Электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией и количественным определением иммуноглобулинов;

- Электрофорез белков суточной мочи с иммунофиксацией.

- Аспирация костного мозга с иммунофенотипированием. В диагностических случаях в случае отсутствия подтверждения диагноза методами цитологии и проточной цитометрии, может быть проведена трепанобиопсия гребня подвздошной кости с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием. 

В протоколе приведена шкала ECOG-ВОЗ (0-4 балла), по которой рекомендовано оценивать общее состояние онкологического пациента и диагностический алгоритм.

Документ также содержит перечень обязательных и дополнительных исследований на стационарном уровне для исключения абсолютных противопоказаний к началу лечения. Дается список показаний для консультации узких специалистов.

Лечение на стационарном уровне
- I этап: для первичных пациентов – выявление заболевания, госпитализация в профильное отделение(в зависимости от тяжести состояния в дневной или круглосуточный стационар).
- II этап: для пациентов с установленным диагнозом наблюдение и поддерживающая химиотерапия, а также контрольное обследование (иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи, исследование свободных легких цепей сыворотки, исследование костного мозга для оценки МРБ и др). может проводиться амбулаторно, либо в условиях дневного стационара.

Также даны рекомендации по тактике лечения на стационарном уровне, карта наблюдения пациента и маршрутизация, схемы медикаментозного лечения.