Миастения. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Миастения".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.

Миастения гравис (МГ, myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) – это классическое, аутоиммунное заболевание, клинические проявления которого в виде слабости и патологической мышечной утомляемости обусловлены явлениями аутоагрессии с образованием антител, направленных к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата.

Диагностика

В основе диагностики МГ лежат четыре основных критерия:

Клинический: избирательное поражение отдельных мышечных групп (блефароптоз, наружный асимметричный офтальмопарез, поражение мышц бульбарной группы, слабость проксимальных мышц конечностей);

Иммунологический: исследование антител к ацетилхолиновым рецепторам и MuSK;

Электродиагностический: выявление декремента амплитуды М-волны при низкочастотной стимуляции нерва, проведение электромиографии одиночного мышечного волокна (исследование джиттера);

Фармакологический: проба с #неостигмином метилсульфатом.

Приведены подробные рекомендации по сбору жалоб и анамнеза, проведению физикального обследования, лабораторных,  инструментальных и иных диагностических исследований. 

Лечение миастении состоит из симптоматической и патогенетической терапии. К симптоматической терапии относятся антихолинэстеразные средства. 

К патогенетическим методам лечения – назначение ГКС, противоопухолевых препаратов и иммуномодуляторов, иммуноглобулинов нормальных человеческих, проведение плазмафереза, моноклональных антител, а также хирургического лечения – удаление вилочковой железы (тимэктомия).