Лечение кровотечения у женщин и девочек с гемофилией/носительниц гемофилии (Blood, август 2026)

13 августа 2026 г. в журнале Blood опубликована статья "Как я лечу кровотечения у женщин и девочек с гемофилией / носительниц гемофилии".

Полный перевод статьи на русский язык, выполненный ИИ, можно почитать здесь (Внимание: в случае вопросов по переводу на русский язык, смотрите оригинал на английском языке).

Исторически считалось, что влияние гемофилии на женщин-носительниц ограничивается только их мужским потомством. Недавние исследования подчеркнули повышенную склонность к кровотечениям у многих носительниц гемофилии, что бросает вызов традиционным представлениям о Х-сцепленном наследовании.

Эти данные привели к изменению взглядов в сообществе специалистов по гемостазу, кульминацией которого стало обновление классификации носительниц гемофилии, принятое Международным обществом по тромбозу и гемостазу (ISTH) в 2021 году. Женщины и девочки со сниженным уровнем фактора VIII (FVIII) / фактора IX (FIX) менее 0,40 МЕ/мл теперь признаются женщинами и девочками с гемофилией (ЖДГ). Кроме того, носительницы гемофилии, у которых наблюдаются избыточные кровотечения несмотря на нормальный уровень FVIII/FIX, обозначаются как симптоматические носительницы.

Несмотря на эти изменения, влияние исторических заблуждений относительно носительства гемофилии сохраняется, и многие семьи, а также медицинские работники могут по-прежнему считать, что носительницы гемофилии не подвержены повышенному риску кровотечений. Ключевое значение имеет просвещение для преодоления этих сохраняющихся проблем, а взаимодействие как с сообществами пациентов с гемофилией, так и с врачебными организациями критически важно. Центры лечения гемофилии должны стремиться обеспечить доступ для всех носительниц гемофилии и наличие услуг, соответствующих потребностям носительниц гемофилии и ЖДГ на протяжении всей их жизни.

В отличие от предыдущих публикаций, сосредоточенных на беременности, в настоящей статье авторы рассматривают кровотечения у носительниц гемофилии и ЖДГ на разных этапах жизни, включая влияние задержки диагностики, а также ведение кровотечений из репродуктивного тракта и суставных кровотечений.

Иллюстрации и таблицы в материале:

Таблица 1. Предлагаемые критерии направления к гинекологу для носительниц гемофилии и ЖДГ.

Рисунок 1. Алгоритм лечения носительниц гемофилии, обратившихся с острым обильным менструальным кровотечением (ОМК).

Рисунок 2. Алгоритм лечения носительниц гемофилии, обратившихся с хроническим обильным менструальным кровотечением (ОМК).

Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры