Кожные проявления синдрома VEXAS (JAAD, ноябрь 2022)

04 ноября 2022 г. в журнале JAAD опубликована статья "Клинические и патоморфологические признаки кожных проявлений при синдроме VEXAS".

Cиндром VEXAS:

- V – vacuoles – вакуоли.

- E - E1 enzyme – фермент Е1.

- X - X-linked - сцепленное с хромосомой Х.

- A – autoinflammatory – аутовоспалительное.

- S – somatic – соматическое.

Данные основаны на исследовании 59ти случаев из Франции.

Кожные проявления являются одним из наиболее частых симптомов и возможно являются первым проявлением синдрома VEXAS.

В исследование вошли 59 пациентов с синдромом VEXAS, с фотографиями кожных поражений и с биопсией кожи.

- Медианный возраст 68 лет, 97% мужчины.

- У большинства пациентов кожное вовлечение было первым проявлением синдрома.

- У всех пациентов была макулопапулезная сыпь округлой формы (у 57% присутствовала сыпь и менее 1 см, и ≥ 1 см).

- У большинства пациентов (89%) на биопсии была инфильтрация незрелыми миелоидными клетками в поверхностный дермис. Инфильтраты также состояли из вариабельных пропорций зрелых нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов. Признаки васкулита не обнаруживались. (Остальные данные по биопсии смотрите в статье).

- У 1/3 пациентов были кожные поражения в форме дуг. Авторы считают, что наличие такого кожного поражения является диагностическим на синдром VEXAS:

Подробнее смотрите во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.