RU

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ РФ за 2022 год по диагностике и лечению врожденных пороков сердца. Рекомендации подготовлены Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов и Ассоциацией детских кардиологов.

Опубликованные клинические рекомендации:

Единственный желудочек сердца

Единственный желудочек сердца – врожденный порок сердца, характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме.

Частота порока составляет около 0,13/1000 новорожденных, среди всех ВПС – 2,5%, среди "критических" ВПС – 5,5%, в течение первого года жизни без лечения смертность составляет 75%. 
Прогноз естественного течения ЕЖ неблагоприятный: без операции на первом году жизни умирают 55-67%, а к 10 годам – до 90% детей.

Дефект аортолегочной перегородки

Дефект аортолегочной перегородки – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (окна) между прилегающими частями восходящей части аорты и легочным стволом при наличии двух раздельно сформированных полулунных клапанов. 

Первый триместр беременности является критическим для формирования сердца с камерами и крупными сосудами, поскольку воздействие повреждающих факторов или спонтанные мутации именно в этот период приводят к нарушениям органогенеза. В связи с этим, основные пороки развития сердца и крупных сосудов возникают преимущественно на 3-8 неделе беременности.

Для порока характерна и ранняя смертность в грудном возрасте, когда, без оперативного лечения, не достигнув года погибает 40% больных .

Врожденный стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием препятствия тока крови между правым желудочком и легочной артерией на уровне клапана легочной артерии.

Стеноз клапана легочной артерии является одним из самых распространенных врожденных пороков сердца. Для клапанного стеноза легочной артерии характерно длительное бессимптомное течение. Тяжесть течения порока зависит, в первую очередь, от степени сужения фиброзного кольца клапана легочной артерии. У детей с изолированным клапанным стенозом ЛА в 25% случаев не выявляются признаки сердечной недостаточности.



0 186

Комментарии (0)

Читайте нас в Telegram!