Дилатационная кардиомиопатия: причины, механизмы и текущие и будущие подходы к лечению (Lancet, сентябрь 2023)

16 сентября 2023 г. в журнале Lancet опубликован обзор "Дилатационная кардиомиопатия: причины, механизмы и текущие и будущие подходы к лечению".
 
Дилатационная кардиомиопатия традиционно определяется как наличие дилатации левого желудочка или бивентрикулярной дилатации или систолической дисфункции при отсутствии патологических условий нагрузки (например, первичного порока клапана) или значительной коронарной болезни, достаточной для того, чтобы вызвать ремоделирование желудочков. Это определение было признано чрезмерно ограничительным, поскольку гипокинезия левого желудочка без дилатации может быть начальным проявлением дилатационной кардиомиопатии.

Причины дилатационной кардиомиопатии включают генетические (первичная дилатационная кардиомиопатия) или приобретенные факторы (вторичная дилатационная кардиомиопатия). Приобретенные факторы включают инфекции, токсины, лечение рака, эндокринопатии, беременность, тахиаритмии и иммуноопосредованные заболевания.
 
5-15% пациентов с приобретенной дилатационной кардиомиопатией имеют вероятный патогенный вариант гена (т.е. генную мутацию). Поэтому диагностические тесты и терапевтический подход всегда должны учитывать как генетические, так и приобретенные факторы.
 
Данный обзор посвящен современному многомерному диагностическому и терапевтическому подходу и обсудит лежащую в основе патофизиологию, которая может стать основой будущих методов лечения, направленных на исправление или замену существующей генной мутации или нацеленных на конкретные воспалительные, метаболические или профибротические факторы генетической или приобретенной дилатационной кардиомиопатии.
 
Таблица 1. Возможные причины дилатационной кардиомиопатии.
Таблица 2. Конкретные методы диагностики, их показания и (будущие) последствия.
 
Рисунок 1. Парадигма в генетической дилатационной кардиомиопатии.


 
Рисунок 2. Гистологические, иммуногистологические и ультраструктурные находки в ткани сердца пациентов с ДКМП (A–C), хроническим лимфоцитарным миокардитом (D–F), гигантоклеточным миокардитом (G), саркоидозом (H–I) и генетическими заболеваниями и заболеваниями накопления (J–L).
 


Рисунок 3. Будущая индивидуализированная генная терапия при генетической ДКМП.


 
В заключение, дилатационная кардиомиопатия является сложной областью, где многомерная клиническая, гистопатологическая, генетическая диагностика, диагностика биомаркеров и визуализация могут привести к разработке показателей риска внезапной сердечной смерти и прогрессирования сердечной недостаточности, а также к перспективе персонализированной молекулярной или генной терапии в конкретных подгруппах генетической и приобретенной дилатационной кардиомиопатии. 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры