Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Врожденный подклапанный стеноз аорты. Клинические рекомендации МЗ России
Дата публикации: 14 февраля 2023
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы новые клинические рекомендации МЗ России "Врожденный подклапанный стеноз аорты".
Разработчик рекомендаций: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России.
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Врожденный подклапанный стеноз аорты (ПСА) – характеризующийся препятствием току крови, располагающемся в субаортальном пространстве.
Небольшое число наблюдений ПСА в грудном возрасте и увеличение количества больных в возрасте старше года указывают на прогрессирующий характер заболевания, однако, темп прогрессирования стеноза у разных пациентов отличается.
При отсутствии лечения прогрессирование заболевания может привести к гипертрофии ЛЖ, аритмии, АН, эндокардиту, внезапной сердечной смерти. Клиническая картина в раннем детском возрасте в большинстве случаев «маскируется» сопутствующим ВПС. Очень часто ПСА обнаруживается при обследовании по поводу сопутствующих ВПС. В 25% случаях ПСА протекает бессимптомно.
Основными жалобами являются: одышка, повышенная утомляемость, потливость, отставание в развитии. У больных старшего возраста появляются такие симптомы, как: синкопальные состояния, обусловленные уменьшением церебральной перфузии; боли в сердце, обусловленные относительной коронарной недостаточностью; застойная сердечная недостаточность.
Данные симптомы встречаются у пациентов с умеренной или тяжелой степенью обструкции ВОЛЖ и ГСД между ЛЖ/Ао более 50 мм.рт.ст. Однако, в большинстве случаев клиническая картина отсутствует, даже не смотря на значительный ГСД между ЛЖ/Ао.
Диагноз ПСА верифицируется на основании сводных данных жалоб родителей пациентов, клинических проявлений порока, а также даннных и инструментальных методов исследования.
Основополагающим в диагностике ПСА является обнаружение гемодинамически значимого сужения Ао, располагающегося в подклапанном пространстве. Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы:
- умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;
- выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.;
- резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.
Консервативное лечение
Не существует медикаментозного лечения врожденного ПСА, за исключением профилактики эндокардита.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение
Пациентам с врожденным ПСА рекомендуется хирургическое вмешательство при максимальном значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао – 50мм рт. ст. и более или значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао – 30 мм рт. ст. и более, полученных при допплеровском эхокардиографическом исследовании.
В документе также даны рекомендации по медицинской реабилитации, информация по медицинским показаниям и противопоказаниям к применению методов реабилитации.