Главная
Новости
Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
Врожденные аномалии костей черепа и лица. Врожденные костно-мышечные дефекты. Деформации головы и лица. Клинический протокол МЗ Казахстана

Врожденные аномалии костей черепа и лица. Врожденные костно-мышечные дефекты. Деформации головы и лица. Клинический протокол МЗ Казахстана

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликован клинический протокол диагностики и лечения МЗ Казахстана "Врожденные аномалии костей черепа и лица. Врожденные костно-мышечные дефекты. Деформации головы и лица".

Протокол предназначен для неонатологов, челюстно-лицевых хирургов, нейрохирургов, отоларингологов.

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Врожденные черепно-челюстно-лицевые аномалии – это группа дефектов и деформаций, вызванных аномальным ростом и/или развитием мягкотканых структур и/или костей головы и лица.

Дефекты черепно-челюстно-лицевой области – это структурные и функциональные аномалии, аномалии развития или повреждения в области лица, челюстей и сопутствующих тканей, которые могут быть врожденными или приобретенными.

Деформация черепно-челюстно-лицевой области – нарушение контуров, структуры лица за счет западения мягких или костных тканей, развивающиеся в результате травм, рубцовых изменений, врожденных заболеваний.

Деформация обычно связана с изменением формы или пропорций, но не всегда влияет на функцию, тогда как дефект обычно связан с более серьезными аномалиями, которые могут воздействовать как на функциональность, так и на эстетику черепно-челюстно-лицевой области.

Диагностические критерии постановки диагноза

Жалобы и анамнез:

- эстетические нарушения за счет асимметрии лица или недоразвития верхней или нижней челюсти;

- на изменение конфигурации лица и головы;

- косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок;

- нарушение жевания за счет отсутствия множественного фиссурно-бугоркового контакта между зубами антагонистами;

- ограничение открывания рта за счет патологических изменений в ВНЧС;

- нарушение речи и дыхания (храп, приступы апноэ при положении на спине);

- отставание ребенка в развитии;

- при повышении внутричерепного давления: головные боли, беспокойство, крик и другие жалобы, исходя из степени прогрессирования заболевания.

Физикальное обследование:

- деформация и грубое изменение симметрии лица;

- асимметрии мозгового и лицевого черепа;  обширные дефекты и деформации мягких тканей и кости ЧЧЛО (челюсти, глазницы, лобной кости, полости рта, носовых и скуловых областей, хрящей носа);  прогрессирующее нарушения зрения, ограничение движения глазных яблок:

- аномальное соотношение зубных рядов, их форма, размеры;

- отсутствие взаимоотношение зубов верхней и нижней челюсти;

- деформация носа, нарушение носового дыхания;

- ограничение движений нижней челюсти;

- асимметрия языка, нарушение речи;

- дефект и деформация верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба;

- дисфункция жевательных и мимических мышц;

- признаки дисфункций черепных нервов (парезы лицевых нервов).

Перечень основных лабораторных исследований:

- ОАК: без патологических отклонений;

- Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, АсТ, АлТ, мочевина, креатинин, глюкоза): без патологических отклонений;

- Коагулограмма: без патологических отклонений.

Перечень дополнительных лабораторных исследований:
- Патогистологическое исследование биопсийного материала (при подозрении на образование ЧЛО): отсутствие атипичных клеток.

Основные инструментальные исследования

- КТ с программным обеспечением пространственной реконструкцией ЧЧЛО: аномалии костей лицевого скелета и черепа, конфигураций мягких тканей лица и недоразвитие ВНЧС.

- МРТ головного мозга в режиме венографии: наличие порока головного мозга и лимфатической и кровеносной систем.

Дополнительные инструментальные исследования

- Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа: искривление носовой перегородки, сужение носовых ходов.

- УЗИ мягких тканей головы и лица: определение деформации и дефектов мягких тканей лица, головы и шеи. УЗДГ сосудов головы, шеи: нарушении сосудистого кровотока, патологиия стенок сосудов, выявление закупорки, стеноз.

- Электроэнцефалография с нагрузочными пробами и видеомониторингом: выявление функциональных изменений головного мозга.

Документ содержит показания для консультации специалистов, диагностический алгоритм, дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных диагностических исследований.

Тактика лечения на амбулаторном уровне

Немедикаментозное лечение:

Режим: общий;

Диета: без ограничений в выборе продуктов.

Ортодонтическое лечение (дети до 18 лет).

Хирургическое вмешательство:

Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных условиях в экстренных случаях при синдроме внезапной дыхательной обструкции, как следствие выраженного недоразвития нижней челюсти;

Коникотомия – срединное рассечение гортани между перстневидным и щитовидным хрящами в пределах перстнещитовидной связки (УД-С).

Показания к операции: острая обструкция верхних дыхательных путей мягкими тканями корня языка.

Противопоказания к операции: гипертрофия щитовидной железы, аномалия шейных сосудов.

Риски операции: травма подскладочного пространства. В целях предупреждения травмы, при проведении разреза придерживаться срединной линии и проводить надрез под контролем пальца.

Осложнения операции:

- кровотечение – проводится остановка кровотечения методом коагуляции;

- повреждение задней стенки трахеи – ушивание задней стенки трахеи.

Дальнейшее ведение:
Реабилитация после оперативного лечения согласно рекомендаций консультаций следующих профильных специалистов: - стоматолог – ортодонт; - реабилитолог.

Также даны рекомендации послеоперационного наблюдения и индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе.

Документ содержит рекомендации по тактике лечения на стационарном уровне.

Другие новости из этого раздела

Все разделы

Перейти