ru
  1. Главная
  2. Новости
  3. Обзоры медицинской периодики. Клинические рекомендации
  4. Буллезный пемфигоид. Клинические рекомендации МЗ России

Буллезный пемфигоид. Клинические рекомендации МЗ России

Дата публикации: 03 сентября 2024

В Справочной системе для врачей "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Буллезный пемфигоид".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.

Буллезный пемфигоид (bullous pemphigoid) - аутоиммунное заболевание кожи, вызванное продукцией аутоантител к компонентам полудесмосом (антигенам BP180 и BP230) и характеризующееся образованием субэпидермальных пузырей.

Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово­бедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Известно, что буллезный пемфигоид имеет два периода развития - продромальный (небуллезный) и буллезный.

Диагностика

Диагностическое значение при буллезном пемфигоиде имеет получение анамнестических данных и выявление при физикальном обследовании характерных пузырей с плотной покрышкой, существующих многие часы или несколько дней, обнаружение при патолого-анатомическом исследовании биопсийного материала кожи из очагов поражения полости между базальными кератиноцитами и базальной мембраной с отсутствием акантолитических клеток. Диагноз при необходимости подтверждается выявлением в результате патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов линейного отложения IgG вдоль базальной мембраны кожи.

Критерии установления диагноза/состояния:
Диагноз буллезный пемфигоид устанавливается на основании:
1) анамнестических данных,
2) физикального обследования - выявления пузырных высыпаний, эрозий на месте бывших пузырей
3) патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи,
4) патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов.

Жалобы и анамнез
Больные предъявляют жалобы на высыпания, сопровождающиеся зудом. Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением.

Физикальное обследование
Оценивается локализация высыпаний и их распространенность, особенности покрышек пузырей и корок.
- Рекомендуется пациентам с буллезным пемфигоидом при необходимости проводить дифференциальную диагностику с акантолитической пузырчаткой определять феномен Никольского. 

Лабораторные диагностические исследования
- Лабораторные исследования проводятся с целью дифференциальной диагностики буллезного пемфигоида с акантолитической пузырчаткой [пемфигусом] и для контроля безопасности проводимой системной терапии.
- Рекомендуется пациентам с буллезным пемфигоидом, получающим терапию кортикостероидами системного действия, #метотрексатом** или #циклофосфамидом**, общий (клинический) анализ крови развернутый для контроля безопасности системной терапии.
- Рекомендуется пациентам с буллезным пемфигоидом, получающим терапию кортикостероидами системного действия или #метотрексатом**, анализ крови биохимический общетерапевтический для контроля безопасности системной терапии.
- Рекомендуется при необходимости дифференциальной диагностики с акантолитической пузырчаткой проводить цитологическое исследование на акантолитические клетки со дна эрозий слизистых оболочек и/или кожи в мазках-отпечатках.
- Рекомендуется общий (клинический) анализ мочи пациентам с буллезным пемфигоидом, получающим терапию кортикостероидами системного действия, #метотрексатом** и #циклофосфамидом**, для контроля безопасности системной терапии.

Иные диагностические исследования
Диагноз буллезного пемфигоида следует подтверждать результатами патолого­анатомического исследования биопсийного материала кожи, при необходимости -результатами патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов.
- Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи, или слизистой оболочки из области свежесформированного (существующего не более 24 часов) пузыря.
- Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов.
- Рекомендуется при необходимости дифференциальной диагностики с приобретенным буллезным эпидермолизом дополнительное патолого­анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов, предварительно расщепленного выдерживанием в 1М растворе натрия хлорида** в течение 1 суток.
- Рекомендуется пациентам с буллезным пемфигоидом при наличии указаний на развитие нежелательных явлений терапии или на ассоциацию развития буллезного пемфигоида с новообразованием консультация врача-терапевта для контроля безопасности проводимой терапии или проведения скрининга для исключения онкологической патологии внутренних органов и систем.

Лечение
Возникающие пузыри следует вскрывать проколом и дренировать, оставив покрышку с целью ускорения процесса эпителизации и снижения риска вторичного инфицирования.
 
В основе лекарственной терапии пациентов с буллезным пемфигоидом лежит использование кортикостероидов системного действия [31, 32]. Возможно также проведение наружной терапии кортикостероидами с очень высокой активностью (группа IV) с нанесением клобетазола на всю поверхность тела за исключением лица [ 32, 33]. Тем не менее, наружная терапия кортикостероидами с очень высокой активностью (группа IV) предпочтительна в случаях, когда буллезный пемфигоид проявляется небуллезным воспалительным поражением кожи или локализация буллезных высыпаний ограничена одной анатомической областью [32]. Терапия кортикостероидами системного действия может привести к развитию нежелательных явлений, требующих снижения дозы лекарственного препарата или его отмены. При необходимости минимизировать нежелательные явления, которые могут возникать во время терапии кортикостероидами системного действия, для лечения пациентов с буллезным пемфигоидом могут назначаться #метотрексат** или #циклофосфамид**. Назначение #метотрексата** или #циклофосфамида** может также потребоваться при недостаточной эффективности кортикостероидов системного действия.Консервативное лечение
- Рекомендуются пациентам с буллезным пемфигоидом кортикостероиды системного действия или кортикостероиды с очень высокой активностью (группа IV): преднизолон** 0,5-0,75 мг/кг массы тела перорально.
- Рекомендуются взрослым пациентам с буллезным пемфигоидом в случае необходимости уменьшить дозу кортикостероидов системного действия или полностью их отменить с целью минимизировать нежелательные эффекты терапии кортикостероидами системного действия антиметаболиты или алкилирующие средства: #метотрексат** 2,5-17,5 мг 1 раз в неделю.

Иное лечение
В связи с тем, что на месте пузырей у пациентов с буллезным пемфигоидом возникают эрозии, которые могут инфицироваться с развитием вторичной пиодермии, необходимо для предупреждения инфицирования и профилактики развития пиодермии обрабатывать поверхность эрозий антисептиками и дезинфицирующими средствами.
- Рекомендуются взрослым антисептики и дезинфицирующие средства пациентам с буллезным пемфигоидом, у которых имеются эрозии, для обработки эрозивных поверхностей и профилактики развития пиодермии: Борная кислота+Резорцин+Фенол+Фуксин раствор для наружного применения наносить на эрозии. 
0
Другие новости из этого раздела
Все разделы
Перейти