Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент".
Создать кабинет частной практики?
Аномалия Эбштейна. Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России
Дата публикации: 28 октября 2022
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ РФ по диагностике и лечению редкого врожденного порока сердца - аномалии Эбштейна.
Разработчики рекомендаций: Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Российское кардиологическое общество, Национальная курортная ассоциация.
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Аномалия Эбштейна - сложный врожденный порок сердца, обусловленный смещением септальной и задней створок трехстворчатого клапана и характеризующийся необычайной вариабельностью анатомических вариантов порока. Она включает широкий спектр анатомических и функциональных аномалий трехстворчатого клапана и правого желудочка.
Постоянной жалобой пациентов с аномалией Эбштейна является одышка, утомляемость и приступы сердцебиения.
Аномалия Эбштейна часто сопровождается цианозом. У одних пациентов цианоз появляется сразу после рождения и носит интенсивный и генерализованный характер. У других пациентов цианоз появляется в возрасте 4-9 лет. Наконец, у ряда пациентов цианоз возникает значительно позже, после 16-20 лет.
Прогноз у детей до 3 дней, особенно у пациентов с цианозом исключительно плохой и без операции летальность достигает до 90% у всех младенцев с аномалией Эбштейна.
Несколько иная картина складывается у пациентов, переживших первые 3-6 месяцев жизни. 70% пациентов с аномалией Эбштейна переживают первые 2 года жизни, и 50% доживают до возраста 13 лет. Это не касается пациентов с сопутствующими пороками сердца, из которых до 2-х летнего возраста доживает только 15%.