Современные подходы к внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии (Heart Failure Reviews, октябрь 2023)

22 октября 2023 г. в журнале Heart Failure Reviews опубликована статья "Современные подходы к внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии".

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией левого желудочка. Внезапная сердечная смерть (ВСС) является редким, но наиболее катастрофическим осложнением у пациентов с ГКМП. Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД) широко признаны эффективными мерами профилактики ВСС. Индивидуальная стратификация риска и раннее вмешательство при ГКМП могут значительно улучшить прогноз пациента. В этом исследовании авторы рассматривают последние данные, касающиеся патогенеза, стратификации риска и профилактики ВСС у пациентов с ГКМП, освещая клиническую практику магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы для ведения пациентов с риском ВСС.
 
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) считается аутосомно-доминантным моногенным заболеванием сердца. Она характеризуется гипертрофией миоцитов левого желудочка (ЛЖ) и нарушением структуры миокардиальных волокон. Ранее частота ГКМП оценивалась как 1:500; однако недавние исследования генетического секвенирования показывают, что ее следует скорректировать до 1:200. Во всем мире разумно оценивать, что почти 20 миллионов человек страдают от ГКМП в 122 странах. Однако у многих пациентов со скрытой ГКМП диагноз недостаточно выявляется.
 
Внезапная сердечная смерть (ВСС) является наиболее тяжелым и опасным для жизни осложнением у пациентов с ГКМП. За последние два десятилетия было показано, что использование имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) у пациентов с ГКМП высокого риска в качестве первичной профилактики обеспечивает эффективную защиту. Однако принятие решений о соотношении затрат и выгод при имплантации ИКД при ГКМП сопряжено с трудностями из–за низкой частоты ВСС (< 1% в год) и риска осложнений, связанных с устройством. Между тем, руководства по ведению пациентов с ГКМП в США и Европе несколько расходятся, поддерживая два различных подхода к стратификации риска.
 
Чтобы точно распознать риски ВСС у пациентов в разных регионах, комплексные решения относительно имплантации ИКД должны включать клинические параметры, прогностические маркеры и прогностические модели. В этом обзоре обсуждаются недавние исследования патогенеза и факторов риска ВСС при ГКМП и текущие стратегии принятия решений по подходам к ВСС при ГКМП.
 
Рис. 1. Иллюстрация патогенеза внезапной сердечной смерти, связанной с мутацией гена и гистопатологическими особенностями у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.


 
Рис. 2. Визуализация факторов риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии на основе сердечно-сосудистого МРТ.


 
Рис. 3. Графическое представление дальнейшего изучения стратификации риска у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.


 

Подробнее смотрите в прикрепленном файле

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

---

Посмотреть другие обзоры