Синдром VEXAS: всесторонний обзор патогенеза, клинического спектра и терапевтических стратегий (Lancet, февраль 2026)

07 февраля 2026 г. в журнале Lancet опубликована статья "Синдром VEXAS: всесторонний обзор патогенеза, клинического спектра и терапевтических стратегий".
 
Аутовоспалительный соматический синдром вакуоли, фермент Е1, Х-сцепленный (синдром VEXAS) - это моногенное заболевание взрослого человека, характеризующееся рефрактерным к лечению системным воспалением и прогрессирующей недостаточностью костного мозга.

Синдром VEXAS вызывается приобретенными мутациями в гене UBA1, которые ограничиваются гемопоэтическими клетками. Мужчины в возрасте 50 лет и старше особенно подвержены синдрому VEXAS, распространенность которого оценивается примерно у одного из 4000 мужчин. Нарушение работы UBA1, главного фермента клеточного убиквитинирования, способствует миелоидному воспалению, которое трудно контролировать с помощью лекарств, отличных от глюкокортикоидов.

Терапия, направленная на цитокины (например, ингибиторами IL-6 и JAK), может замедлить симптомы и обеспечить снижение приема глюкокортикоидов. Гипометилирующие препараты (например, азацитидин) могут вызывать клиническую и молекулярную ремиссию у некоторых пациентов, но связаны со значительной токсичностью. Трансплантация гемопоэтических клеток может быть эффективным методом лечения у пациентов, которые являются подходящими кандидатами. Открытие синдрома VEXAS подчеркивает потенциальную роль соматических мутаций в развитии сложных воспалительных заболеваний.

Иллюстрации и таблицы в материале: 

Рисунок 1. Обзор синдрома VEXAS.
 
Рисунок 2. Клинические наблюдения у пациентов с синдромом VEXAS.
 
Рисунок 3. Рекомендации по лечению пациентов с синдромом VEXAS.
 
Таблица. Стероидосберегающая терапия, обычно применяемая при синдроме VEXAS.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры