Меняющийся ландшафт первичных аутоиммунных невропатий (Nature Reviews Neurology, сентябрь 2025)

05 сентября 2025 г. в журнале Nature Reviews Neurology опубликована статья "Меняющийся ландшафт первичных аутоиммунных невропатий". 

Аутоиммунные невропатии, такие как синдром Гийена–Барре (СГБ) и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (CIDP), являются редкими патологиями, приводящими к инвалидизации.

Диагностика, наблюдение и лечение аутоиммунных невропатий зависят почти исключительно от клинических показателей, а доступные методы лечения, такие как внутривенное введение иммуноглобулинов и кортикостероидов, появились более 30 лет назад. Отсутствие прогресса в лечении аутоиммунных невропатий является результатом сочетания ограниченного понимания их патофизиологии, гетерогенности заболевания и проблем с планированием исследований. Однако успехи, достигнутые за последние 5 лет, могут изменить темпы прогресса.

Открытие патогенных аутоантител, которые нацелены на молекулы клеточной адгезии в перехвате (узле) Ранвье, тем самым определив новую диагностическую категорию аутоиммунных нодопатий (узловых патологий), позволило по-новому взглянуть на патофизиологию заболевания. Кроме того, более точные определения диагностических критериев СГБ и CIDP, одобрение FDA эфгартигимода для лечения CIDP, многообещающие результаты испытаний ингибиторов комплемента при CIDP, СГБ и мультифокальной моторной нейропатии, а также идентификация биомаркеров, которые могут оптимизировать прогнозирование и мониторинг, продвигают нас к таргетной и прецизионной терапии для улучшения исходов аутоиммунных невропатий.
 
В этом обзоре авторы представляют обзор основных достижений за последние 5 лет, которые привели к изменениям в нашем понимании аутоиммунных невропатий и методов их лечения. Авторы рассматривают достижения в области патофизиологического понимания, значение последних руководств по диагностике СГБ и CIDP, а также наиболее многообещающие разработки в области терапии и биомаркеров.
 
Рисунок 1. Современное понимание патофизиологических механизмов при первичных аутоиммунных невропатиях и терапевтических стратегий, нацеленных на эти механизмы.
 
Детали во вложенной статье