Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент". Создать кабинет частной практики?
Медуллярный рак щитовидной железы. Клинические рекомендации МЗ России
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Медуллярный рак щитовидной железы".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно отправить себе на почту в виде pdf-файлов.
Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) – опухоль из секретирующих кальцитонин парафолликулярных С-клеток щитовидной железы (ЩЖ), которые происходят из нейроэктодермы, т. е. эмбриональной закладки, отличающейся от мезодермального происхождения А- и В-клеток ЩЖ.
Диффузную закладку С-клеток в ЩЖ по происхождению и функции можно считать самостоятельным органом. Это объясняет несколько иные свойства С-клеточных опухолей. МРЩЖ и опухоли ЩЖ из А- и В-клеток объединяет лишь локализация, и на этом их сходство заканчивается. Нейроэндокринная природа МРЩЖ – причина принципиального иных подходов к его диагностике и лечению.
Критерии установления диагноза:
- на дооперационном этапе – высокий уровень кальцитонина в крови, цитологическая картина рака щитовидной железы, высокий уровень кальцитонина в смыве из пункционной иглы.
- на послеоперационном этапе – подтверждение МРЩЖ при гистологическом и иммуно-гистохимическом исследовании.
Большинство случаев МРЩЖ выявляют при профилактическом УЗИ щитовидной железы и паращитовидных желез, исследовании уровня кальцитонина в крови у пациентов с узловым зобом, семейным анамнезом МРЩЖ, при обследовании по поводу феохромоцитомы. При распространенных формах могут быть жалобы на деформацию шеи, изменение голоса, увеличенные шейные лимфатические узлы, диарею. Отдаленные метастазы могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний.
- На догоспитальном этапе диагностики МРЩЖ всем пациентам с узловым образованием ЩЖ рекомендован сбор анамнеза для исключения факторов, определяющих принадлежность к группе риска МРЩЖ.
Физикальное обследование
- Рекомендуется при физикальном обследовании обращать внимание на изменение контуров шеи, наличие узлового образования в ЩЖ и увеличение регионарных лимфатических узлов, изменение голоса. Также следует обращать внимание симптомы гормональной продукции (гиперкортицизм, диарея) и на клинические проявления других компонентов синдромов МЭН2А и МЭН2Б.
Лабораторные диагностические исследования
- С целью исключения МРЩЖ пациентам с узловым образованием в ЩЖ, феохромоцитомой или другими синдромальными или физикальными признаками синдрома МЭН2 рекомендовано исследование уровня кальцитонина в крови.
- Тонкоигольная аспирационная биопсия рекомендована всем пациентам с подозрением на МРЩЖ в качестве основного метода дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных поражений ЩЖ и лимфатических узлов. При умеренно повышенном уровне сывороточного кальцитонина (<100 пг/мл) цитологическое исследование микропрепарата тонкоигольной аспирационной биопсии узла щитовидной железы и лимфоузлов шеи рекомендовано дополнять определением кальцитонина в смыве из пункционной иглы.
- Применение кальцитонин-стимулирующих тестов (с # кальция глюконатом **) рекомендовано при дифференциальном диагнозе МРЩЖ и внетиреоидных кальцитонин-продуцирующих опухолей у пациентов старше 18 лет.
- Всем пациентам с диагнозом МРЩЖ рекомендовано молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене RET в крови.
- При выявлении герминальной мутации RET, ответственной за развитие синдрома МЭН2А/МЭН2Б, рекомендовано обследование для выявления феохромоцитомы (КТ/МРТ надпочечников, при выявлении образований – исследование уровня метанефринов в крови или суточной моче).
- При выявлении герминальной мутации RET, ответственной за развитие синдрома МЭН2А, рекомендовано исследование уровня ионизированного кальция в крови и исследование уровня паратиреоидного гормона в крови для выявления первичного гиперпаратиреоза.
Инструментальные диагностические исследования
- Всем пациентам с подозрением на МРЩЖ необходимо проведение УЗИ щитовидной железы и паращитовидных желез и УЗИ лимфатических узлов (одна анатомическая область) шеи с целью оценки характера поражения ЩЖ и регионарных лимфоузлов.
- Предоперационная спиральная компьютерная томография (КТ) шеи, компьютерная томография органов грудной полости, компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием или магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным введением гепатотропного контрастного препарата рекомендованы всем пациентам с МРЩЖ при наличии регионарных метастазов в лимфатических узлах (N1) или при сывороточном уровне кальцитонина >400 пг/мл с целью исключения отдаленных метастазов.
- ПЭТ совмещенная с КТ с туморотропными РФП (фтор-18 дезоксиглюкозой [18F]) и визуализация рецепторов к соматостатину не рекомендуются как рутинные методы для первоначального скрининга на предмет наличия метастазов МРЩЖ у пациентов, у которых данные ТАБ и/или уровень кальцитонина позволяют поставить или заподозрить диагноз МРЩЖ.
- Пациентам с МРЩЖ рекомендовано предоперационное обследование с целью обнаружения феохромоцитомы.
Иные диагностические исследования
- Рекомендовано проведение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для подтверждения экспрессии в опухоли кальцитонина и РЭА и отсутствия экспрессии тиреоглобулин.
- В случае нерезектабельного или прогрессирующего МРЩЖ и отсутствии герминальной мутации RET (если исследовали), рекомендовано проведение молекулярно-генетического исследования мутаций в гене RET в биопсийном (операционном) материале.
В документе также представлены рекомендации по проведению хирургического лечения, медикаметозной терапии, а также других методов лечения.
Другие новости из этого раздела
Все разделы