Гемолитико-уремический синдром у детей. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Гемолитико-уремический синдром у детей".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является одной из ведущих причин развития ОПП у детей. ГУС характеризуется триадой признаков с развитием Кумбс-негативной микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острым повреждением почек. 

Указанные признаки являются составляющими клинико-морфологического синдрома – тромботической микроангиопатии, характеризующейся окклюзионным поражением сосудов микроциркуляторного русла, возникшим вследствие повреждения эндотелия. 

При эндотелиальной дисфункции происходит активация тромбоцитов с образованием тромбов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов и к тромбированию просвета сосудов с последующей ишемией органа, в первую очередь почек. 

В основе ТМА лежит повреждение и дисфункция эндотелия, вызванные различными причинами, что и обуславливает разнообразие её форм.

Диагностика

В связи с тем, что все ТМА независимо от их патогенеза имеют сходные клинико-лабораторные проявления и общую гистологическую картину, чрезвычайно важной представляется дифференциальная диагностика между основными формами первичной ТМА – STEC-ГУС, аГУС и ТТП.

У детей в круг дифференциально-диагностического поиска, кроме STEC-ГУС, аГУС и ТТП, следует включать метилмалоновую ацидемию (дефектный метаболизм кобаламина) и ГУС, ассоциированный с пневмококком, продуцирующим нейраминидазу. Таким образом, при диагностике ГУС первоначально необходимо установить наличие ТМА, в последующем – провести дифференциальную диагностику между первичными и вторичными ТМА.

В документе приведены критерии диагностики типичного и атипичного гемолитико-уретического синдрома (STEC-ГУС), а также критерии, позволяющие заподозрить/установить/подтвердить диагноз. Содержится информация по жалобам и анамнезу, проведению физикального обследования, лабораторных, инструментальных и иных диагностических исследований. Приведены рекомендации по проведению дифференциальной диагностики, информация по осложнениям.