Аутоиммунный энцефалит (Nature Reviews Disease Primers, сентябрь 2025)

11 сентября 2025 г. в журнале Nature Reviews Disease Primers опубликована статья "Аутоиммунный энцефалит".

Аутоиммунный энцефалит (АЭ) - это поддающееся лечению нервно-воспалительное заболевание, частота которого растет. АЭ может быть связан со злокачественными новообразованиями (паранеопластический), но у многих пациентов опухоль отсутствует.

Проявления АЭ могут быть неоднородными в зависимости от типа задействованных антител. АЭ часто вызывается нейрональными антителами, которые связываются с внеклеточными аутоантигенами (то есть рецепторами N-метил-d-аспартата (NMDAR) и LGI1). Связывание этих антител вызывает дисфункцию синаптических рецепторов, что приводит к неврологическим симптомам. Считается, что у таких пациентов лечение иммуносупрессивными препаратами уменьшает воспаление и истощает антитела, что необходимо для выздоровления.

АЭ также может возникать у пациентов с антителами против внутриклеточных антигенов (таких как Hu и Ri), часто на фоне злокачественных новообразований. У таких пациентов лечение опухоли необходимо для стабилизации или улучшения состояния.

Наиболее частыми симптомами АЭ являются когнитивные проблемы, изменения в поведении и судороги. Важно быстро распознать синдромы АЭ, поскольку более раннее лечение АЭ приводит к лучшим результатам. Для установления точного диагноза важно определить наличие аутоантител, однако у некоторых пациентов будет серонегативный АЭ.

Большинство пациентов серьезно страдают на острой стадии заболевания, но в долгосрочной перспективе часто наблюдается хорошее функциональное восстановление, особенно у пациентов без рака. Тем не менее, остаточная тревога, утомляемость и когнитивные проблемы могут значительно повлиять на качество жизни.

Исследования направлены на улучшение понимания патофизиологических процессов, разработку индивидуальных для пациента показателей исходов, оптимизацию моделей прогнозирования лечения и изучение различных терапевтических схем, все это направлено на улучшение лечения и долгосрочных результатов.

В этой статье авторы описывают эпидемиологию, патофизиологические механизмы, текущий диагностический процесс, лечение, прогноз, качество жизни и перспективы на будущее при АЭ, уделяя особое внимание взрослым пациентам.

Иллюстрации и таблицы в материале:

- Рисунок 1. Совпадение типов антител, вызывающих аутоиммунный энцефалит или связанных с ним.

- Таблица 1. Зарегистрированные показатели заболеваемости распространенными вариантами АЕ.

- Рисунок 2. Демографические данные о вариантах аутоиммунного энцефалита.

- Рисунок 3. Патогенез аутоиммунного энцефалита.

- Таблица 2. Спектр антител при аутоиммунном энцефалите.

- Таблица 3. Диагностические критерии аутоиммунного энцефалита.

- Рисунок 4. Типичные МРТ-снимки пациентов с аутоиммунным энцефалитом.

- Таблица 4. Диагностический инструмент паранеопластических неврологических синдромов Paraneoplastic neurological syndromes Care score.

- Рисунок 5. Иммунотерапия второй линии при аутоиммунном энцефалите.

Детали во вложенной статье