Серповидноклеточная анемия (Lancet, март 2026)

12 марта 2026 г. в журнале Lancet опубликована статья "Серповидноклеточная анемия".
 
Серповидноклеточная анемия - это генетическое заболевание эритроцитов, поражающее миллионы людей во всем мире.

В этой статье вы получите исчерпывающую информацию об этом заболевании, уделяя особое внимание его сложной патофизиологии, включающей полимеризацию серповидного гемоглобина, вазоокклюзию, гемолиз и воспаление, которые приводят к острым, опасным для жизни осложнениям и прогрессирующему повреждению органов.
 
Авторы рассматривают спектр наиболее частых острых проявлений - вазоокклюзионные кризы, острый грудной синдром, инсульт и инфекции - наряду с хроническими осложнениями, затрагивающими практически все системы органов.
 
Последние достижения включают более широкое применение гидроксимочевины в условиях нехватки ресурсов и оптимизацию протоколов приема гидроксимочевины, усовершенствованную трансфузионную терапию, улучшение результатов трансплантации гемопоэтических стволовых клеток с использованием альтернативных донорских стратегий, а также генную терапию, которая теперь одобрена для клинического применения. Кроме того, новые лекарственные препараты проходят оценку в ходе клинических испытаний по всему миру.

Авторы рассматривают успешные стратегии внедрения в странах с низким и средним уровнем дохода с использованием моделей диагностики на месте оказания медицинской помощи и комплексного ухода. Среди противоречий и проблем - лечение серповидноклеточных вариантов гемоглобина-С и гемоглобина S/β+, профилактика цереброваскулярных осложнений, применение гидроксимочевины во время беременности и переход от педиатрической помощи к помощи взрослым.

Иллюстрации и таблицы в материале:  

Таблица 1. Распространенные формы серповидноклеточной анемии и родственных гемоглобинопатий в разбивке по генотипам.
 
Рисунок 1. Морфология мазка периферической крови у пациентов с серповидноклеточной анемией различных генотипов.
 
Таблица 2. Наиболее частые клинические острые осложнения при серповидноклеточной анемии.
 
Рисунок 5. Интегрированная децентрализованная модель лечения серповидноклеточной анемии в странах с низким и средним уровнем дохода.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры