Моноклональная гаммапатия c кожными проявлениями (JAAD, июнь 2025)

02 июня 2025 г. в журнале JAAD опубликована статья "Моноклональная гаммапатия c кожными проявлениями".
 
Моноклональные гаммапатии тесно связаны с несколькими дерматологическими заболеваниями. Классификация основного гематологического заболевания часто влияет на тактику лечения; во многих случаях пациентам с кожными заболеваниями, связанными с гаммапатией, ставится диагноз моноклональной гаммапатии неопределенного значения (MGUS) и проводится наблюдение на предмет прогрессирования множественной миеломы.

В данной статье авторы обсуждают концепцию "моноклональной гаммапатии c кожными проявлениями" (MGCS), парапротеинемии с серьезными кожными последствиями, которая может потребовать совместного лечения с гематологами и лечения, направленного на устранение основного нарушения, связанного с иммуноглобулинами или плазматическими клетками. В этой статье представлен обзор клинических проявлений MGCS, диагностики, а также новых данных о таргетной терапии.
 
Рисунок 1. Клиническая картина некробиотической ксантогранулемы:


 
Рисунок 2. Клиническая картина склеромикседемы с восковидными линейными папулами на предплечьях, признаком "шарпея" на запястьях и тыльной стороне кистей и признаком "пончика" на третьем пястно-фаланговом суставе слева:


 
Рисунок 3. Клиническая картина склередемы:


 
Рисунок 4. Клиническая картина криоглобулинемии I типа:


 
Рисунок 5. Дерматологическое обследование при подозрении на моноклональную гаммапатию:


 
Детали во вложенной статье