Новые методы лечения системного склероза (Best Practice & Research Clinical Rheumatology, декабрь 2025)

10 декабря 2025 г. в журнале Best Practice & Research Clinical Rheumatology опубликована статья "Новые методы лечения системного склероза".
 
Системный склероз (SSc) - это редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, направленное на развитие фиброза и васкулопатии при наличии аутоантител.

В рамках SSc существуют руководства, основанные на доказательствах, которые могут облегчить соответствующее лечение для многих пациентов с SSc. Однако излечения не существует, и у многих пациентов это существенно влияет на качество и продолжительность жизни. Таким образом, новые методы лечения в рамках SSc оправданы, чтобы попытаться предотвратить повреждения, повысить качество жизни и улучшить выживаемость.

Эта статья-обновление позволит расширить стандарты лечения в SSc за счет новых методов лечения и недавних или продолжающихся испытаний. Проходящие в настоящее время несколько исследований феномена Рейно, пальцевых язв, заболеваний желудочно-кишечного тракта, сердца, почек и опорно-двигательного аппарата при SSc, они не будут включены. В этой статье основное внимание будет уделено модификации иммунной системы при поражении кожи, интерстициальных заболеваниях легких и легочной гипертензии. Будут освещены потенциально преобразующие методы лечения и то, как они могут вписаться в будущие улучшенные стандарты лечения пациентов с SSc.
 
Системный склероз (SSc) - это редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое часто не диагностируется на ранней стадии, поскольку это редкое заболевание и оно имеет неоднородные проявления и признаки, которые можно спутать с другими диагнозами. SSc встречается примерно у 2 из 10 000 человек или реже. Большинству пациентов ревматологи устанавливают диагноз, хотя первоначальные симптомы, такие как феномен Рейно, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь или отечность кистей рук/утолщение кожи, могут первоначально привлечь внимание врачей амбулаторного звена, гастроэнтерологов, терапевтов общего профиля или дерматологов.

Некоторые пациенты сначала обращаются к пульмонологам по поводу интерстициального заболевания легких, а затем обнаруживаются другие признаки, которые помогают в установлении диагноза. Задержка с диагностикой является обычным явлением, особенно при ограниченных кожных заболеваниях, при которых феномен Рейно часто присутствует в среднем в течение 8 лет до появления других симптомов, и даже диффузный кожный SSc может быть диагностирован через 1-3 года после появления симптомов во многих исследованиях.
 
Рисунок 1. Лечение легочной артериальной гипертензии при системном склерозе.
 
Таблица 1. Данные по отдельным исследованиям диффузного кожного SSc и кожным изменениям.
 
Таблица 2. Текущая терапия при диффузном кожном SSc с интерстициальным заболеванием легких или без него.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.