Истинная полицитемия (Nature Reviews Disease Primers, апрель 2025)

17 апреля 2025 г. в журнале Nature Reviews Disease Primers опубликован обзор по истинной полицитемии.

Истинная полицитемия (PV) - это гематологическое злокачественное новообразование, относящееся к семейству миелопролиферативных новообразований. PV обычно характеризуется эритроцитозом и часто лейкоцитозом и тромбоцитозом.

Клинические признаки включают сокращение ожидаемой продолжительности жизни из-за опасности тромбоза (часто в атипичных местах), кровотечений и трансформации в миелофиброз и, реже, в форму острого миелоидного лейкоза, называемую бластной фазой. Почти два десятилетия назад была описана мутация JAK2V617F в экзоне 14 гена JAK2, которая, как известно, присутствует более чем у 95% пациентов с PV. Тестирование на мутацию JAK2V617F используется при диагностике PV, и количество мутаций (то есть частота вариантных аллелей) связано с прогнозом и риском осложнений.

В настоящее время оценивается возможность лечения, нацеленное на снижение частоты вариантного аллеля JAK2V617F. Рекомендации по лечению PV включают контроль сосудистых факторов риска, терапевтическое кровопускание и прием низких доз аспирина у всех пациентов. В настоящее время пациентам с повышенным риском тромбоза (в возрасте старше 60 лет и/или с тромбозами в анамнезе) назначаются циторедуктивные препараты. Гидроксимочевина или интерфероны остаются предпочтительными циторедуктивными препаратами первой линии, а ингибитор JAK1 и JAK2 руксолитиниб в настоящее время одобрен для лечения пациентов с резистентностью или непереносимостью к гидроксимочевине . В будущем, возможно, будет рекомендовано назначать эти препараты большинству пациентов, поскольку начинают проявляться долгосрочные преимущества такого лечения.  

В этом обзоре рассматриваются эпидемиология, биология, терапия и будущие направления исследований в области PV, что дает всесторонний и обновленный обзор этого сложного заболевания.  

Рис. 1. Естественное течение истинной полицитемии:

Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.