Атрофия и аномалии зрительного нерва. Клинические рекомендации МЗ России

В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации МЗ России "Атрофия и аномалии зрительного нерва".

Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Оригиналы документов в pdf можно отправить себе на почту.

Атрофия зрительного нерва – это исход патологических процессов различной этиологии, характеризующийся снижением зрительных функций (вплоть до полного отсутствия) вследствие необратимой потери аксонов ганглиозных клеток сетчатки (ГКС).

Характерными клиническими признаками АЗН являются: нарушение зрительных функций и зрачковых реакций, структурные изменения ДЗН.

Врожденные аномалии диска зрительного нерва – группа заболеваний ДЗН, обусловленная нарушением его формирования в пренатальном периоде. Может быть изолированным состоянием, сочетаться с другими аномалиями развития структур глазного яблока или входить в симптомокомплекс врожденных синдромов, включающих мультисистемное поражение. К наиболее частым врожденным аномалиям ДЗН относятся гипоплазия и аплазия зрительного нерва, миелиновые нервные волокна, друзы ДЗН, ямка ДЗН, колобома ДЗН, синдром «вьюнка», синдром косого входа ДЗН мегалопапилла, перипапиллярная стафилома.

Диагностика

Диагностика АЗН  и аномалий развития ДЗН  должна быть направлена на выявление патологических изменений ЗН и сетчатки, а также диагностику основных системных факторов риска возникновения и прогрессирования этой патологии.

Таблица 1 содержит основные диагностические критерии установления АЗН. 

- Рекомендуется сбор жалоб у всех пациентов с АЗН, аномалиями ДЗН или подозрением на их наличие для выявления функциональных зрительных расстройств и симптомов, которые могут повлиять на выбор тактики ведения расстройств.

- Рекомендуется сбор анамнеза у всех пациентов с АЗН, аномалиями ДЗН или подозрением на их наличие с целью получения данных о заболеваниях: демилиенизирующих, аутоиммунных, инфекционных, системных васкулитах, токсических поражениях, предшествующих вакцинациях, воспалительных процессах полости рта, придаточных пазух носа, глаза и орбиты, травмах, сердечно-сосудистых заболеваниях, интракраниальной и орбитальной патологии (аутосомно-доминантная атрофия, аутосомно-рецессивная атрофия (синдромы Бера, Бурневилля, Вольфрама, Вента, Йенсена, Кенни-Коффи, Розенберга-Чатториана), митохондриальня форма (атрофии Лебера), наследственных заболеваниях, особенностях течения беременности, семейных случаях врожденной аномалии развития ДЗН или других структур органа зрения.

В документе также приведены рекомендации по проведению лабораторных, инструментальных и иных диагностических исследований.

Лечение

Атрофия зрительного нерва характеризуется необратимой утратой нервных волокон, поэтому не существует эффективного метода лечения.

Клиническое ведение пациента определяется по возможности лечением исходной нейрооптикопатии и осуществляется совместно с соответствующим специалистом (нейрохирургическое лечение при компрессионной нейрооптикопатии, "митохондриальная стимуляция" и генная терапия при наследственных нейрооптикопатиях, терапия в остром периоде оптиконеврита).

Подходы к поддерживающей терапии при атрофии зрительного нерва условно подразделяются на нейропротекцию, нейростимуляцию, а также нейрорегенерацию. Нейропротекция направлена на увеличение устойчивости нейронов зрительного нерва к патологическим воздействиям, а нейростимуляции – на улучшение проводимости в аксонах ГКС. Нейрорегенерация, концепция стимуляции развития новых нейронов, замещающих погибшие, на сегодняшний день остается на уровне доклинических испытаний.

Пути воздействия на зрительный нерв могут быть подразделены на использование медикаментозной терапии, хирургических вмешательств, а также методик физиотерапии.