Ювенильный системный склероз (Best Practice & Research Clinical Rheumatology, февраль 2026)

03 февраля 2026 г. в журнале Best Practice & Research Clinical Rheumatology опубликована статья "Ювенильный системный склероз".
 
Ювенильный системный склероз (jSSc) - редкое мультисистемное аутоиммунное заболевание, составляющее 4-10 % случаев системного склероза (SSc) и вызывающее значительную заболеваемость в период роста и развития.

Несмотря на общие черты с заболеванием, возникающим у взрослых, jSSc отличается по фенотипу, с более частым диффузным поражением кожи, перекрывающимися синдромами, различными профилями аутоантител и различными исходами. Данные, необходимые для оказания помощи, остаются ограниченными из-за редкости заболевания и отсутствия клинических исследований у детей.
 
В этом обзоре кратко описаны эпидемиология, классификация, клинические особенности и исходы jSSc, подчеркнуты отличия от заболевания у взрослых. Представлен структурированный подход к обследованию, в котором особое внимание уделяется регулярной мультисистемной оценке. Обсуждается органоспецифическая оценка поражений кожи, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, опорно-двигательного аппарата, почек и сосудов, а также результаты, о которых сообщают пациенты и родители. Обсуждаются стратегии лечения с использованием консенсусных педиатрических рекомендаций и экстраполированных данных для взрослых, с акцентом на специализированную детскую ревматологическую помощь в рамках многопрофильной помощи. Рассматриваются новые методы лечения, включая трансплантацию аутологичных гемопоэтических стволовых клеток, а также вопросы психосоциального воздействия и перехода к лечению взрослых.

Иллюстрации и таблицы в материале:

Рисунок 1. Рекомендации по лечению и мониторингу состояний, связанных с ювенильным системным склерозом.
 
Таблица 1. Основные клинические и иммунологические различия между ювенильным системным склерозом и системным склерозом у взрослых.
 
Таблица 2. Данные из публикаций, в которых проводится прямое сравнение системного склероза у взрослых и ювенильным системным склерозом.
 
Таблица 3. Практический подход к обследованию пациента с ювенильным системным склерозом.
 
Таблица 4. Краткое изложение орган-специфических рекомендаций по лечению системного склероза, включая особые рекомендации для детей и молодежи.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.

Закончил Киргизский Государственный медицинский институт (красный диплом), в совершенстве владеет английским языком. Имеет опыт работы хирургом в Чуйской областной больнице; в настоящий момент ведет частную практику.

Регулярное повышение квалификации: курсы Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англия, США, Канада).

Посмотреть другие обзоры