Эндокринные осложнения муковисцидоза (Nature Reviews Endocrinology, октябрь 2025)

31 октября 2025 г. в журнале Nature Reviews Endocrinology опубликована статья "Эндокринные осложнения муковисцидоза".

Муковисцидоз - это мультисистемное заболевание, вызванное дисфункцией белка-регулятора трансмембранной проводимости при муковисцидозе (CFTR), и характеризуется прогрессирующим снижением легочной функции и экзокринной недостаточностью поджелудочной железы.

Люди с муковисцидозом подвержены риску многочисленных эндокринных осложнений, которые могут существенно увеличить заболеваемость и смертность, включая диабет, связанный с муковисцидозом (CFRD), и заболевания костей, связанные с муковисцидозом (CFBD).

У детей и подростков с муковисцидозом также могут наблюдаться нарушения роста и задержка полового созревания, хотя достижения в области клинической помощи и лечения позволили снизить частоту этих осложнений. Однако, поскольку люди с муковисцидозом живут дольше и здоровее, новые проблемы со здоровьем, связанные с этими эндокринными осложнениями, будут становиться все более распространенными, включая микрососудистое и макрососудистое заболевание, ожирение, метаболический синдром, остеопороз, переломы и более раннее наступление перименопаузы.
 
В этом обзоре авторы описывают эпидемиологию, патофизиологию, диагностику, клиническое значение и лечение эндокринных осложнений муковисцидоза. В частности, CFRD, CFBD, задержка роста и полового созревания, гипогонадизм и бесплодие, а также риск ятрогенной надпочечниковой недостаточности у этих лиц, с особым акцентом на влияние терапии модуляторами CFTR на эти осложнения. Авторы также рассматривают конкретные проблемы, связанные со старением и менопаузой у людей с муковисцидозом. Поскольку методы лечения легочных проявлений муковисцидоза продолжают совершенствоваться, авторы выделяют некоторые нелегочные патологии, которые играют все более важную роль в ведении этого заболевания, особенно у стареющей популяции людей с муковисцидозом.

Иллюстрации и таблицы в материале:
 
Рисунок 1. Мультисистемные эффекты муковисцидоза.
 
Таблица 1. Основные эпидемиологические исследования диабета, связанного с муковисцидозом.
 
Рисунок 2. Сложная патофизиология диабета, связанного с муковисцидозом.
 
Таблица 2. Рекомендуемые диагностические критерии сахарного диабета, связанного с муковисцидозом.
 
Таблица 3. Интерпретация результатов перорального теста на толерантность к глюкозе при муковисцидозе.
 
Рисунок 3. Патофизиология задержки роста и полового созревания при муковисцидозе.
 
Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.