Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: ранняя диагностика и эффективное лечение в 2025 году (Intensive Care Medicine, июль 2025)

03 июля 2025 г. в журнале Intensive Care Medicine опубликована статья "Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура: ранняя диагностика и эффективное лечение в 2025 году". 

В 2024 году исполнилось сто лет тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП), что знаменует собой важную веху в понимании и лечении этого редкого и опасного для жизни заболевания.

В ознаменование этого события Европейское общество интенсивной терапии запустило образовательную инициативу, направленную на консолидацию и распространение ключевых знаний о ТТП, охватывающих её историю, патофизиологию, диагностику и лечение.

В этой статье кратко излагаются достижения, которые превратили ТТП из почти повсеместно смертельного заболевания в заболевание с выживаемостью, превышающей 95%. Путь от первого описания ТТП, сделанного Мошковицем в 1924 году, до современных продвинутых терапевтических возможностей подчеркивает важнейший вклад клиницистов, фундаментальных ученых и представителей промышленности.

Центральное место в патофизиологии ТТП занимает дефицит плазменной протеазы ADAMTS13, вызванный либо аутоантителами, как при иммунной ТТП (iTTP), либо генетическими мутациями ADAMTS13 при врожденном ТТП (cTTP). Открытие ADAMTS13 и его дефицита привело к прорывам в диагностике и дифференциальной диагностике, а также к разработке таргетных методов лечения, включая терапевтический плазмаферез, каплацизумаб (нанотела против VWF) и рекомбинантный ADAMTS13. В этом обзоре представлен всеобъемлющий обзор ТТП с акцентом на диагностические проблемы, достижения в терапии и перспективы на будущее.

Этот обзор также является данью уважения совместным усилиям, которые сформировали наше понимание этого заболевания за прошедшее столетие. Эта образовательная инициатива, направленная на повышение осведомленности и обмен передовым практическим опытом, нацелена на дальнейшее улучшение результатов лечения пациентов с ТТП и способствует дальнейшему прогрессу в этой области. 

В настоящее время разрабатывается несколько новых методов лечения. Это необычное путешествие является вдохновляющей иллюстрацией того, как клинические исследователи, исследователи фундаментальных наук и фармацевтические компании могут годами работать сообща, чтобы добиться значительных изменений в жизни пациентов: если до 1970-х годов ТТП почти всегда приводила к летальному исходу, то сейчас выживают более 95% пациентов. 

Таблица 1. Дифференциальная диагностика тромботической тромбоцитопенической пурпуры. 

Рисунок 1. Сравнение подтипов ТТП. 

Рисунок 2. Шкалы для прогнозирования диагноза ТТП. 

Рисунок 3. Диагностика острого ТТП.

 
Детали во вложенной статье