Гепатобластома (Nature Reviews Disease Primers, май 2025)

22 мая 2025 г. в журнале Nature Reviews Disease Primers опубликована статья "Гепатобластома". 

Гепатобластома является наиболее распространенным первичным видом рака печени у детей, частота которого составляет примерно 1,5 случая на миллион детей в год. Большинство случаев являются спорадическими, как правило, в среднем в возрасте 18 месяцев, и только в 5% случаев после 4 лет.

Клинические проявления часто включают образование в животе и, реже, боли в животе, потерю веса, желтуху и преждевременное половое созревание. Низкий вес при рождении является значительным фактором риска, наряду с такими генетическими заболеваниями, как синдром Beckwith–Wiedemann, синдром Simpson–Golabi–Behmel, семейный аденоматозный полипоз и трисомия 18. Для детей с предрасполагающими состояниями рекомендуются протоколы скрининга на гепатобластому.

Медицинская визуализация имеет решающее значение для диагностики и определения стадии гепатобластомы, при этом первым методом выбора является ультразвуковое исследование брюшной полости, за которым следует контрастная МРТ брюшной полости для детальной оценки и мониторинга. Компьютерная томография грудной клетки показана для оценки возможных метастазов в легкие. Система оценки степени заболевания до лечения Pretreatment Extent of Disease (PRETEXT) используется для определения стадии гепатобластомы и определения стратегий лечения, таких как хирургическая резекция и химиотерапия.

Пациентам с запущенной формой гепатобластомы может потребоваться трансплантация печени. Достижения в области хирургии и химиотерапии позволили улучшить показатели выживаемости, при этом 5-летняя выживаемость превышает 80-90% при локализованном заболевании. Однако остаются проблемы в лечении пациентов с гепатобластомой высокого риска и метастазами. Постоянные исследования в области стратификации лечения, внедрение новых методов лечения, включая таргетную терапию и иммунотерапию, а также применение отопротекторов необходимы для лечения рефрактерной или рецидивирующей гепатобластомы и для увеличения общей выживаемости пациентов. Долгосрочное качество жизни и устранение последствий, связанных с лечением, приобретают все большее значение по мере улучшения показателей выживаемости. 

Детали во вложенной статье

Автор обзоров мировой медицинской периодики на портале MedElement - врач общей практики, хирург Талант Иманалиевич Кадыров.