Профессиональный аккаунт
У вас пока нет действующего кабинета в МИС "МедЭлемент". Создать кабинет частной практики?
Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз. Клинические рекомендации МЗ России
В Справочной системе "МедЭлемент" опубликованы клинические рекомендации диагностики и лечения МЗ России "Гломерулярные болезни: фокально-сегментарный гломерулосклероз".
Все материалы в Справочной системе "МедЭлемент" размещаются в виде электронных документов, с удобной структурой по разделам. Документы можно скачивать в виде pdf-файлов или отправлять себе на почту.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) – это форма гломерулопатии, которая клинически проявляется протеинурией или нефротическим синдромом, а морфологически характеризуется фокальным (в отдельных клубочках) и сегментарным (в отдельных капиллярных петлях) склерозом при световой микроскопии и распластыванием ножек подоцитов при электронной микроскопии (ЭМ).
Диагностика
Критериями диагноза ФСГС являются: 1) данные морфологического исследования ткани почки – обнаружение фокального (в отдельных клубочках) и сегментарного (в отдельных капиллярных петлях) гломерулосклероза (см. раздел 1.5); 2) протеинурия (<3,5 г/сут/1,73 м2) с отсутствием или минимальной гематурией или нефротический синдром (протеинурия ≥3,5 г/сут/1,73 м2, гипоальбуминемия (альбумин в крови <30 г/л)) на фоне известного или и предполагаемого этиологического фактора (см. раздел 1.2).
- У пациентов с подозрением на ФСГС или установленным диагнозом ФСГС мы рекомендуем анализ жалоб, данных анамнеза и физикального исследования для оценки длительности, тяжести и клинических проявлений болезни, выявления ассоциированных состояний и заболеваний, которые могут иметь значение для выбора лечения.
- Мы рекомендуем врачам-нефрологам устанавливать диагноз первичного ФСГС после исключения всех вероятных причин вторичных вариантов болезни для оценки прогноза и последующего выбора терапии.
Жалобы и анамнез
Пациент с ФСГС может обратиться с жалобами на появление и нарастание периферических отеков, вплоть до генерализованных. Обычно отеки развиваются в течение нескольких недель, но начало может быть и острым с увеличением веса на 5-10 кг. Пациенты отмечают появление пенистой мочи. Часто наблюдаются слабость, утомляемость и потеря аппетита.
Пациента может беспокоить уменьшение количества отделяемой мочи, тянущие боли в пояснице, повышение или снижение артериального давления, сердцебиение (вследствие развития гиповолемии), реже – появление мочи красного цвета (макрогематурия). Наряду с основными проявлениями нефротического синдрома на первый план в клинической картине могут выходить его осложнения – инфекционные и тромбоэмболические (чаще всего венозные тромбозы глубоких вен голеней, почечных вен, тромбоэмболия легочных артерий), острое повреждение почек (ОПП).
Физикальное обследование
При обследовании пациентов с ФСГС выявляют клиническую картину нефротического синдрома, который часто развивается после недавно перенесенной инфекции верхних дыхательных путей. Выраженные отеки могут приводить к появлению трещин на коже с истечением серозной жидкости и инфицированию раневых поверхностей, отмечается повышение артериального давления, диастолическая артериальная гипертензия может быть тяжелой (≥120 мм рт.ст.).
У пациентов с остро возникшим нефротическим синдромом существует риск гиповолемии и развития нефротического криза как следствия гипоальбуминемия и снижения онкотическое давление плазмы с избыточным перемещением интраваскулярной жидкости в интерстиций. Симптомы нефротического криза включают лихорадку, рвоту, боль в животе, диарею, холодные конечности (из-за медленного наполнения капилляров), олигурию, тахикардию. Могут появляться болезненные мигрирующие эритемы на коже бедер и живота. Клиническим признаком гиповолемии может быть снижение артериального давления (ортостатическая гипотензия). Гиповолемия создает условия для снижения перфузии почек и развитию преренального ОПП и тубулярного некроза.
В редких случаях ФСГС может протекать без развития нефротического синдрома.
Лабораторные диагностические исследования
- Мы рекомендуем всем пациентам с предполагаемым или установленным диагнозом ФСГС проведение лабораторной диагностики в базовом объеме, предусмотренном рекомендациями по ХБП с целью оценки выраженности дисфункции почек, прогноза, выявления факторов, которые могут повлиять на тактику лечения, определение объема терапии.
- Для оценки риска венозных тромбозов и эмболий, определения объема и коррекции терапии у всех пациентов с предполагаемым или установленным диагнозом ФСГС и нефротическим синдромом мы рекомендуем определение концентрации Д-димера в крови, протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или плазме, международного нормализованного отношения и активированного частичного тромбопластинового времени, а также исследование уровня фибриногена в крови.
- Мы рекомендуем пациентам с ФСГС, получающим лечение циклоспорином** или #такролимусом**, выполнять исследование уровня лекарственных препаратов в крови еженедельно в первый месяц подбора дозы препарата или при ее коррекции для обеспечения оптимальной эффективности лечения и снижения токсичности проводимой терапии.
Документ также содержит рекомендации по проведению инструментальных и иных исследований.
Лечение
В документе приведены общие подходы к лечению пациентов с ФСГС. Также содержится информация по следующим разделам:
1. Неиммуносупрессивная терапия ФСГС
2. Лечение первичного ФСГС
3. Лечение вторичного ФСГС и ФСГС с неизвестной причиной.
Также дана информация по прогнозам, госпитализации и профилактике.
Другие новости из этого раздела
Все разделы