Войти

Лечение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз является тяжелым гипервоспалительным синдромом, индуцированный аберрантной активацией макрофагов и цитотоксическими Т-клетками. Первичная (генетическая) форма заболевания вызывается мутациями, действующими на лимоцитарную цитотоксичность и иммунную регуляцию, и наиболее распространена у детей. Вторичная (приобретенная) форма болезни наиболее часта у взрослых. Частым триггером вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ) являются инфекции или злокачественные заболевания, но также могут быть аутовоспалительные / аутоиммунные заболевания (в этих случаях он называется синдром активации макрофагов (САМ).

Большинство информации по диагностике и лечению ГЛГ пришло из педиатрии. Хотя и полезно в определенных случаях у взрослых, это представляет определенные трудности . Например, очень часто применяются диагностические критерии HLH-2004, которые были разработаны для детей, но не валидированы у взрослых. Другой трудностью в диагностике ГЛГ у взрослых, что пациенты могут иметь фенотип не отличимый от сепсиса или от синдрома полиорганной недостаточности. Алгоритмы лечения нацеленные на гипервоспалительный синдром очень часто базируются на детских протоколах, таких как HLH-94 и HLH-2004, что может привести к чрезмерному лечению и ненужной токсичности у взрослых. Поэтому необходимо рассмотреть снижение дозы, индивидуализированно рассчитанную продолжительность лечения и зависимый от возраста диагностический подход.

Документ дает экспертное мнение рабочей группы по ГЛГ у взрослым с 15 рекомендациями.

Новости здравоохранения в Казахстане 20.08.2019

Настоящий приказ вводится в действие с 14 августа 2019 года...
подробнее...
Новости здравоохранения в Казахстане 16.08.2019

По сравнению с прошлым годом оценка эффективности управления медицинск...
подробнее...
Новости здравоохранения в Казахстане 13.08.2019

В пяти поликлиниках города выявлена низкая оснащенность высокоточным о...
подробнее...
Анонсы, события, обучающие семинары 20.08.2019

Ежегодно мероприятие собирает более 1000 ведущих специалистов из боле...
подробнее...
Анонсы, события, обучающие семинары 16.08.2019

Мероприятие соберет ведущих специалистов в сфере ВРТ из Казахстана и с...
подробнее...
Анонсы, события, обучающие семинары 05.08.2019

В рамках конгресса пройдут рабочие тематические круглые столы по актуа...
подробнее...
Обновления МИС MedElement 27.11.2018

В МИС "Электронная клиника MedElement" добавлено ведение электронного ...
подробнее...
Обновления МИС MedElement 24.07.2018

В разделе "Направления" добавлена возможность при выписке направления ...
подробнее...
Обновления МИС MedElement 15.02.2018

В "Электронной клинике MedElement" добавилась опция прикрепления файло...
подробнее...
Новости здравоохранения в России 20.08.2019

На сегодняшний день в Петербурге не хватает по крайней мере 3,5–4 тыс....
подробнее...
Новости здравоохранения в России 16.08.2019

Новые нормы будут содержать актуализированные требования, разработанны...
подробнее...
Новости здравоохранения в России 13.08.2019

Эксперты убеждены, что решение проблемы многим невыгодно...
подробнее...