Войти

Лечение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз является тяжелым гипервоспалительным синдромом, индуцированный аберрантной активацией макрофагов и цитотоксическими Т-клетками. Первичная (генетическая) форма заболевания вызывается мутациями, действующими на лимоцитарную цитотоксичность и иммунную регуляцию, и наиболее распространена у детей. Вторичная (приобретенная) форма болезни наиболее часта у взрослых. Частым триггером вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ) являются инфекции или злокачественные заболевания, но также могут быть аутовоспалительные / аутоиммунные заболевания (в этих случаях он называется синдром активации макрофагов (САМ).

Большинство информации по диагностике и лечению ГЛГ пришло из педиатрии. Хотя и полезно в определенных случаях у взрослых, это представляет определенные трудности . Например, очень часто применяются диагностические критерии HLH-2004, которые были разработаны для детей, но не валидированы у взрослых. Другой трудностью в диагностике ГЛГ у взрослых, что пациенты могут иметь фенотип не отличимый от сепсиса или от синдрома полиорганной недостаточности. Алгоритмы лечения нацеленные на гипервоспалительный синдром очень часто базируются на детских протоколах, таких как HLH-94 и HLH-2004, что может привести к чрезмерному лечению и ненужной токсичности у взрослых. Поэтому необходимо рассмотреть снижение дозы, индивидуализированно рассчитанную продолжительность лечения и зависимый от возраста диагностический подход.

Документ дает экспертное мнение рабочей группы по ГЛГ у взрослым с 15 рекомендациями.

Новости здравоохранения в Казахстане 24.05.2019

Рецепты на льготные лекарства для диспансерных больных с хроническими ...
подробнее...
Новости здравоохранения в Казахстане 21.05.2019

Клиника, оснащенная новыми технологиями и оборудованием, будет оказыва...
подробнее...
Новости здравоохранения в Казахстане 21.05.2019

Торжественная церемония награждения победителей конкурса по представле...
подробнее...
Анонсы, события, обучающие семинары 24.05.2019

К участию приглашаются руководители медицинских организаций. Обучение ...
подробнее...
Анонсы, события, обучающие семинары 14.05.2019

Получите бесплатный пригласительный билет на выставку по промокоду от ...
подробнее...
Анонсы, события, обучающие семинары 24.04.2019

Приглашаем главных врачей, главных медсестер, IT- специалистов на веби...
подробнее...
Обновления МИС MedElement 27.11.2018

В МИС "Электронная клиника MedElement" добавлено ведение электронного ...
подробнее...
Обновления МИС MedElement 24.07.2018

В разделе "Направления" добавлена возможность при выписке направления ...
подробнее...
Обновления МИС MedElement 15.02.2018

В "Электронной клинике MedElement" добавилась опция прикрепления файло...
подробнее...
Новости здравоохранения в России 22.05.2019

За последние 10 лет показатели заболеваемости меланомой кожи в России ...
подробнее...
Новости здравоохранения в России 21.05.2019

Гериатрическая служба в рамках проекта "Старшее поколение" создается д...
подробнее...
Новости здравоохранения в России 17.05.2019

Проект предполагает проведение в 2020–2024 гг. дополнительных скрининг...
подробнее...